Бронхолегочная дисплазия у детей и подростков. Бронхолегочная дисплазия код по мкб 10 ребенку 2 года


Бронхолегочная дисплазия - код по мкб 10, клинические рекомендации, лечение, последствия

Это хроническое заболевание лёгких, обусловленное применением механической вентиляции лёгких и высоких концентраций кислорода у недоношенных с СДР. Из этой статьи вы узнаете том, что такое бронхолегочная дисплазия - код по мкб 10, клинические рекомендации, лечение, последствия заболевания.

Код по МКБ-10

Бронхолегочная дисплазия - P27.1

Причины

Для заболевания характерно появление у глубоко недоношенных новорождённых (с массой тела менее 1000 г). Повреждение лёгких может возникать в результате:

  1. Дефицита сурфактанта (спадение альвеол с неравномерной вентиляцией вызывает прямое повреждающее действие на лёгочную ткань),
  2. Отёка лёгких, длительного применения высоких концентраций кислорода (нарушение подвижности ресничек, повреждение свободными радикалами кислорода и т.д.),
  3. ИВЛ (повреждение давлением, неадекватно подогретым и увлажнённым воздухом и т.д.),
  4. Воспаления и др.

В результате действия вышеперечисленных факторов повреждаются практически все структурные компоненты незрелой лёгочной ткани, что приводит к хроническому нарушению функций лёгких.

Клинические рекомендации о бронхолегочной дисплазии

Обычно бронхолегочная дисплазия проявляется у недоношенного ребёнка с СДР, находящегося на ИВЛ более 5-6 дней. При попытке прекратить ИВЛ возникает дыхательная недостаточность. Основные симптомы: грудная клетка приобретает бочкообразную форму, сохраняется втяжение межреберий, иногда возникают стридор, признаки лёгочной гипертензиии и правожелудочковой недостаточности. В последующем из-за массивного интерстициального фиброза, ателектазов и кистозной эмфиземы формируется хроническое нарушение функции органов дыхания. Рентгенологические данные разнообразны:

  • тяжистый интерстициальный рисунок,
  • плотные очаги (зоны склероза), чередующиеся с зонами повышенной прозрачности ("пчелиные соты"),
  • ателектазы,
  • кисты.

Лечение

Лечение бронхолегочной дисплазии у недоношенных малышей направлено на поддержание адекватной оксигенации. При улучшении состояния ребёнка следует перевести на подачу подогретого кислорода с помощью носовых канюль в течение нескольких недель или месяцев. Чтобы лечение было максимально эффективным существенную роль играет совершенствование методов выхаживания глубоко недоношенных новорождённых, направленных на оптимизацию вскармливания (с повышением калорийности) и температурного режима.

Из лекарственных средств показано длительное (до 2 - 2,5 месяцев) применение:

  • диуретиков,
  • гормональных препаратов (дексаметазон),
  • антибиотиков,
  • бронходилататоров [сальбутамол, аминофиллин (эуфиллин), ипратропия бромид, тербуталин],
  • сердечных гликозидов,
  • витаминов А и Е.

Последствия бронхолегочной дисплазии

Несмотря на снижение тяжести течения заболевания в последние годы, летальность у недоношенных остаётся высокой - до 30%. В течение нескольких лет после того, как было завершено лечение, у ребенка сохраняются сниженная растяжимость лёгких, повышенный риск развития бронхоспазма и повторных респираторных заболеваний. При благоприятном течении нормализация функциональных показателей лёгких происходит лишь к 7 - 10 годам.

www.medmoon.ru

Бронхолегочная дисплазия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – хроническое заболевание дыхательной системы у новорожденных, которое возникает при проведении ИВЛ с использованием высоких концентраций кислорода на фоне респираторных нарушений. Основные проявления – синдром дыхательной недостаточности (ДН) и бронхиальной обструкции, деформация грудной клетки. Основа диагностики бронхолегочной дисплазии – рентгенография ОГК. Лечение при данной патологии включает в себя неспецифические терапевтические меры: рациональное питание и режим, адекватную респираторную поддержку, симптоматические медикаментозные препараты.

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это гетерогенная патология периода новорожденности, которая возникает при проведении ИВЛ с высокими концентрациями кислорода, сопровождается дыхательной недостаточностью, бронхообструктивным синдромом и гипоксемией. Впервые ввел этот термин, а также описал его рентгенологическую картину по стадиям американский педиатр и радиолог Нортвей в 1967 году. По своей сути БЛД является не врожденным, а ятрогенным заболеванием, что противоречит его названию, однако другого термина на данный момент не предложено. Она возникает у 16-40% новорожденных с массой тела менее 1500 г, которым необходима ИВЛ по поводу РДС. Общий показатель летальности при бронхолегочной дисплазии в течение первых 12 месяцев жизни составляет 10-25%.

Причины бронхолегочной дисплазии

Бронхолегочная дисплазия – это полиэтиологическое заболевание, которое формируется на фоне воздействия нескольких потенциальных этиологических факторов. К таковым относятся баротравма при нерациональной ИВЛ, морфологическая незрелость паренхимы легкого, системы сурфактанта и антиоксидантной системы, токсическое воздействие высоких концентраций кислорода, инфекции (микоплазмы, пневмоцисты, уреаплазмы, хламидии, ЦМВ), отек легких различного генеза, легочная гипертензия, ГЭРХ, гиповитаминозы А и Е, генетическая склонность.

Морфологически бронхолегочная дисплазия проходит четыре стадии. На I стадии развивается классический РДС. На II стадии происходит деструкция эпителия альвеол и его последующая регенерация, формируются персистирующие гиалиновые мембраны. Также возникает отек интерстиция, некроз бронхиол. III стадия характеризуется образованием ограниченных эмфизематозных изменений, ателектазов и фиброза. На IV стадии в альвеолах накапливаются ретикулярные, эластические и коллагеновые волокна – окончательно формируются ателектазы, эмфизема, участки фиброза легкого.

Классификация бронхолегочной дисплазии

Согласно общепринятой классификации, существует две основные формы бронхолегочной дисплазии:

  • Классическая или «тяжелая» форма. Данный вариант БЛД характерен для недоношенных детей. Развивается при проведении интенсивной респираторной поддержки без введения препаратов сурфактанта. Основное проявление – наличие вздутия участков легких, формирование булл и фиброза.
  • Новая или «легкая» форма бронхолегочной дисплазии. Наблюдается у детей, родившихся после 32 недели беременности, которым с целью профилактики вводился сурфактант. Рентгенологически проявляется гомогенным затемнением легких и отсутствием участков вздутия.

Также в отечественной педиатрии и неонатологии клинически выделяют три степени тяжести бронхолегочной дисплазии:

  • Легкая БЛД. В состоянии покоя ЧД в переделах физиологической нормы (до 40 в мин.), реже отмечается незначительное тахипноэ при нагрузке (до 60 в мин.). Возможны признаки бронхиальной обструкции при респираторных инфекциях, умеренная эмфизема. Потребности в кислородной поддержке при гестационном возрасте старше 36 недель не возникает.
  • Среднетяжелая бронхолегочная дисплазия. На фоне плача, кормления, беспокойства развивается тахипноэ (60-80 в мин.). В состоянии покоя могут прослушиваться сухие или мелкопузырчатые хрипы. Часто наблюдается бронхиальная обструкция на фоне инфекционных заболеваний. Рентгенологически отмечается эмфизема, пневмосклероз. Существует потребность в респираторной поддержке
  • Тяжелая бронхолегочная дисплазия. Выраженное тахипноэ (80 в мин. и более) в состоянии покоя. Ярко выраженная бронхиальная обструкция, аускультативные признаки недостаточности дыхательной системы. Зачастую формируется легочное сердце, возникает задержка физического развития. Рентгенологически выявляется эмфизема, бедность легочного рисунка, пневмосклероз, множество ателектазов и перибронхиальных изменений. Требуется респираторная поддержка с использованием концентрации кислорода >30%.

Симптомы бронхолегочной дисплазии

Специфических проявлений бронхолегочной дисплазии не существует. Заболевание характеризуется выраженной дыхательной недостаточностью на фоне высоких концентраций кислорода при ИВЛ. Общее состояние зависит от степени тяжести, однако, в большинстве случаев оно среднетяжелое или тяжелое. Грудная клетка приобретает характерный для эмфизематозных заболеваний вид: «бочкообразная форма» и горизонтальный ход ребер, увеличение размера в переднезаднем направлении, выпячивание межреберных промежутков и их втяжение при выдохе-вдохе. Также при бронхолегочной дисплазии возникает тахипноэ до 90-100 в 1 мин, наблюдается акро- или диффузный цианоз. При попытках перевести ИВЛ на более щадящий режим развивается острая недостаточность дыхательной системы, которая сопровождается выраженной гиперкапнией и гипоксемией. При прекращении респираторной поддержки на фоне спонтанного дыхания сохраняются признаки бронхиальной обструкции.

У детей с бронхолегочной дисплазией также отмечается пневмомедиастинум, эмфизема и пневмоторакс, брадикардия и приступы апноэ, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, дефицитные состояния (дефицит витаминов D, А, Е, анемия), частая рвота, гастроэзофагеальный рефлюкс и аспирация пищевых масс. Нередко наблюдаются неврологические расстройства, поражения сетчатки. К основным осложнениям бронхолегочной дисплазии относятся правожелудочковая недостаточность и «легочное сердце», ограниченные или долевые ателектазы легких, рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты и воспаления легких, хроническая дыхательная недостаточность, атопическая бронхиальная астма, артериальная гипертензия, анемия, задержка психофизического развития.

Диагностика бронхолегочной дисплазии

Диагностика бронхолегочной дисплазии включает в себя сбор анамнестических данных, объективный осмотр, лабораторные и инструментальные методы исследования. При сборе анамнеза неонатолог или педиатр обращает внимание на сроки, в которые произошли роды, наличие возможных этиологических и способствующих факторов. При объективном обследовании выявляются характерные клинические проявления бронхолегочной дисплазии: дыхательная недостаточность, деформация грудной клетки и т. д. В ОАК определяется нормохромная гипорегенераторная анемия, увеличение числа нейтрофилов и эозинофилов. В биохимическом анализе крови могут быть обнаружены гипокалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, уменьшение рН, повышение креатинина и мочевины. Одним из характерных признаков бронхолегочной дисплазии является низкое парциальное давление кислорода в крови (РаО2) – 40-55 мм.рт.ст.

Среди инструментальных методов диагностики при бронхолегочной дисплазии наиболее информативными считаются рентгенография ОГК, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Чаще всего используется именно рентгенологический метод исследования, который позволяет выявить характерные признаки БЛД, определить степень тяжести и стадию морфологических изменений легких. КТ и МРТ дают возможность выявить аналогичные проявления и детально оценить структуру паренхимы легких. Однако они применяются не так часто в связи с отсутствием выраженных преимуществ перед рентгенографией и высокой стоимостью.

Лечение бронхолегочной дисплазии

Специфического лечения бронхолегочной дисплазии не существует. Основные терапевтические средства при данном заболевании включают в себя кислородную поддержку, рациональное питание, режим, симптоматические медикаментозные препараты. Несмотря на то, что ИВЛ – это основная причина развития БЛД, она является одним из наиболее важных аспектов лечения. Ее основная цель – поддержание показателей крови в допустимых пределах: рН крови на уровне 7,25, сатурация – 90% и более, парциальное давление крови – 55-70 мм.рт.ст.

Также важную роль в лечении бронхолегочной дисплазии играет питание ребенка. У больных детей имеется высокая метаболическая потребность на фоне необходимости адекватного роста легких. В таких условиях наиболее благоприятной считается суточная калорийность в пределах 115-150 ккал/кг/день. Суточный режим ребенка должен включать максимальный покой, многоразовое кормление, поддержание температуры тела на уровне 36,5 °C. Среди медикаментозных препаратов, которые могут применяться при БЛД, наиболее часто используются бронхолитики, муколитические и диуретические средства, глюкокортикостероиды, β2-агонисты, антибиотики и витамины А, Е.

Прогноз и профилактика бронхолегочной дисплазии

Прогноз при бронхолегочной дисплазии всегда серьезный. Показатель смертности в первые 3 месяца жизни колеблется в пределах 15-35%, за 12 месяцев – 10-25%. У выживших с возрастом происходит восстановление функции легких, однако морфологические изменения сохраняются в 50-75% случаев. У таких детей уже в дошкольном возрасте отмечается повышенная резистентность бронхиального дерева, после 7 лет появляется склонность к гиперреактивности. Адекватно проведенное лечение существенно снижает уровень летальности в первые 1-2 года, позволяет добиться клинического выздоровления до четырехлетнего возраста.

Профилактика бронхолегочной дисплазии подразумевает антенатальную охрану плода, предотвращение преждевременных родов, использование щадящих режимов ИВЛ и сведение длительности ее проведения к минимуму, витаминотерапию, использование препаратов сурфактанта. При угрозе преждевременного рождения ребенка показано введение матери глюкокортикостероидов с целью профилактики СДР и БЛД в дальнейшем.

www.krasotaimedicina.ru

Бронхолегочная дисплазия > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement

Жалобы и анамнез

Классическая форма БЛД развивается обычно у пациентов в результате тяжелого поражения легких, требующего ИВЛ с «жесткими режимами» и высокими концентрациями кислорода. Кроме РДС, такое поражение легких у недоношенных детей может явиться результатом врожденной пневмонии/сепсиса, вызванного стрептококком группы В (Streptococcus agalactiae).

В отличие от детей с классической БЛД, которым требуется многодневная ИВЛ с высоким содержанием кислорода, пациенты с новой БЛД нередко в первые дни и недели жизни имеют минимальную потребность в кислороде. И только после нескольких дней или недель («медовый месяц») у этих детей начинается прогрессирующее ухудшение функции легких, которая характеризуется увеличением потребности в вентиляции и кислорода и признаков текущей дыхательной недостаточности. Следовательно, особенностью клинической картины новой БЛД также является позднее, отсроченное развитие кислорозависимости [5]. Длительная кислородозависимость у таких пациентов часто обусловлена функционирующим ОАП или инфекцией [6].

У доношенных зрелых новорожденных факторами, предрасполагающими к развитию БЛД, являются синдром аспирации мекония, сепсис, нозокомиальная пневмония, персистирующая легочная гипертензия, гипоплазия легкого, диафрагмальная грыжа, пролонгированная ИВЛ, проводимая в связи с хирургические вмешательствами.

Физикальный осмотр

Первым признаком возможного формирования БЛД является затяжное течение РДС. Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности у недоношенных новорожденных детей, зависимых от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени. Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ. При легком течении наблюдается невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров ИВЛ в течение 1-2 недель, удлинение периода выздоровления после дыхательной недостаточности; в тяжелых – на фоне ИВЛ сохраняется гипоксемия, гиперкапния, «снять» ребенка с ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев. Реинтубации являются фактором риска тяжелого течения заболевания (1С) [2].

При объективном исследовании обычно выявляют бледные кожные покровы, с цианотичным оттенком. На фоне терапии глюкокортикостероидами возможно развитие кушингоидного синдрома. Грудная клетка эмфизематозно вздута, характерны тахипноэ до 80-100 в минуту, одышка с западением межреберных промежутков и втяжением грудины, симптом «качелей» (западение грудины при вдохе в сочетании с усиленным участием в акте дыхания мышц брюшного пресса), затрудненный удлиненный выдох. Перкуссия грудной клетки не проводится детям с ОНМТ и ЭНМТ в связи с риском интракраниальных кровоизлияний. Для аускультативной картины БЛД типичны ослабление дыхания и крепитация, отражающие развитие интерстициального отека, и появление свистящих, мелкопузырчатых хрипов при отсутствии сердечной недостаточности. К проявлениям бронхообструктивного синдрома (БОС) у недоношенных детей с БЛД относятся также эпизоды падения сатурации кислорода, клинически сопровождающиеся свистящими хрипами, ослабленным дыханием, затруднением вдоха и выдоха, ригидностью грудной клетки, падением растяжимости и увеличением резистентности дыхательных путей. У части пациентов с БЛД возможен стридор, при его развитии требуется исключить постинтубационное повреждение гортани. У ребенка, находящегося на ИВЛ, трактовка физикальных изменений в легких затруднена.

Клиническая картина новой формы БЛД характеризуется длительной кислородозависимостью и, в то же время, сравнительно редким возникновением БОС. Тогда как БЛД доношенных часто протекает с длительными, стойкими, резистентными к терапии бронхообструктивными эпизодами.

Лабораторная диагностика

• Рекомендуется проведение клинического анализа крови [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств С).

Комментарии: у большинства больных с БЛД выявляет анемию, нейтрофилез и эозинофилию.

• Рекомендовано исследование кислотно-основного состояния и мониторинг оксигенации в спокойном состоянии [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств С).

Комментарии: у кислородозависимых младенцев с БЛД возможны эпизоды десатурации и гипоксии при стрессе, энтеральном кормлении, чрезмерном возбуждении, бронхоспазме. Идеальным для мониторинга оксигенации является транскутанная пульсоксиметрия. Дети с высокой легочной гипертензией и длительно кислородозависимые нуждаются в пролонгированной пульсоксиметрии.

• Рекомендуется контроль системного артериального давления [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств С).

Комментарии: рекомендуется как на стационарном этапе, так и при каждом амбулаторном визите пациента в связи с возможностью такого осложнения БЛД как системная артериальная гипертензия.

Инструментальная диагностика

• Рекомендовано проведение рентгенографии грудной клетки [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств С).

Комментарии: рентгенография грудной клетки необходима для выявления и оценки выраженности вздутия легочной ткани, фиброзных, интерстициальных и кистозных изменений.

• Рекомендовано проведение высокоразрешающей компьютерной томографии (КТ) [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств С).

Комментарии: КТ необходима в следующих случаях:

1) при проведении дифференциальной диагностики с другими бронхолегочными заболеваниями, например, ИЗЛ;

2) при повторных пневмотораксах;

3) при задержке клинического выздоровления и персистенции респираторных симптомов, не объяснимых тяжестью БЛД;

4) при необходимости верификации хронического заболевания легких в исходе БЛД, например, при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита;

5) для исключения врожденных пороков развития легких. Для объективизации данных ВРКТ-исследований в настоящее время применяется отечественная рентгенологическая шкала балльной оценки степени тяжести БЛД (табл.4) [7].

Таблица 4 - Рентгенологическая шкала оценки степени тяжести БЛД у детей
Признаки Баллы
0-1 2 3

Степень пневматизации лёгочной ткани

Умеренное повышение

Повышение, неравномерность

Резкое повышение, неравномерность, буллы

Архитектоника лёгочного рисунка по долям лёгких

Обеднён, не деформирован

Обеднён, умеренно деформирован, интерстиций подчёркнут

Резко обеднён на

периферии, деформирован

Перибронхиальные изменения лёгочной ткани

Незначительные

Умеренные, просветы бронхов сужены

Выраженные, просветы деформированы

Распространённость пневмофиброза

Отсутствует

Невыраженный, единичные спайки

Грубый фиброз с признаками объёмного уменьшения сегментов, множественные транспульмональные тяжи

Сердечно – сосудистые изменения: лёгочная гипертензия, кардиомегалии

Отсутствуют

Умеренная лёгочная гипертензия, может быть кардиомегалия

Выраженная кардиомегалия или гипертрофия правого желудочка, лёгочная гипертензия

Результат оценки степени тяжести БЛД

Лёгкая 1 – 5 баллов

Среднетяжёлая 6 – 10 баллов

Тяжёлая 11 – 15 баллов

Уменьшение суммы баллов происходит, преимущественно, за счет снижения гиперинфляции и распространённости фиброзных проявлений. Вместе с тем, рентгенологические изменения при проведении ВРКТ в той или иной степени остаются у всех больных с БЛД до 2-х-летнего возраста и далее, независимо от степени тяжести заболевания. 

• Рекомендовано проведение электрокардиографии (ЭКГ) [1,2,].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств С).

Комментарии: ЭКГ позволяет выявить признаки перегрузки, гипертрофии правых отделов сердца, при осложнении БЛД легочной гипертензией, однако, имеет недостаточные чувствительность и положительную прогностическую ценность для выявления гипертрофии ПЖ как маркера ЛГ, и поэтому не должна использоваться в качестве метода скрининга развития ЛГ (2C).

• Рекомендовано проведение допплер-эхокардиографии с определением кровотока через открытый артериальный проток (ОАП) и для диагностики ЛГ [1,2].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С).

Комментарии: для скрининга ЛГ необходимо проведение ЭхоКГ каждому пациенту со среднетяжелой/тяжелой БЛД в 36 нед. постконцептуального возраста, то есть нуждающемуся в этом возрасте в кислородотерапии [8,9].

• Рекомендовано проведение флоуметрии спокойного дыхания для оценки параметров функции внешнего дыхания у больных с БЛД [1,10].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С).

Комментарии: Регистрация респираторного паттерна в состоянии естественного сна ребенка (без необходимости сотрудничества пациента с исследователем) доступна для детей с БЛД в любом возрасте в ремиссии или обострении бронхолегочного процесса, что может быть использовано для коррекции бронхолитической терапии, а также в прогностических целях [10].

Иная диагностика

• Рекомендована полисомнография (ПСГ) [1,11].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С).

Комментарии: Полное ПСГ-исследование желательно при появлениях апноэ, симптомов обструкции верхних дыхательных путей и брадикардии [11].

 

• Рекомендована катетеризация сердца и тест на вазореактивность в случае осложнения заболевания легочной гипертензией с угрозой формирования легочного сердца. [1,2,9].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С).

Комментарии: Критерием наличия ЛГ при БЛД, по данным катетеризации правых отделов сердца, является повышение среднего давления в легочной артерии (СрДЛА) выше 25 мм рт. ст. при индексе резистентности легочных сосудов >3.0 единиц Вуда (WU)·м2 для ситуации двухжелудочкового кровообращения [9].

diseases.medelement.com

Бронхолегочная дисплазия у детей: симптомы и лечение

Вы здесь: Бронхолегочная дисплазияУ вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Бронхолегочная дисплазия и симптомы проявления». Бронхолегочная дисплазия Категория: Детские заболевания Просмотров: 3554

Бронхолегочная дисплазия - основные симптомы:

Бронхолегочная дисплазия – является хроническим недугом, поражающим органы дыхательной системы. Наиболее часто развивается у младенцев, чья масса тела при рождении не достигла 1.5 килограмма. Подобный недуг относится к категории полиэтиологических заболеваний, а это означает, что на его развитие влияет одновременно несколько факторов, начиная от нерационального применения такой процедуры, как искусственная вентиляция лёгких, и заканчивая отягощённой наследственностью.

Болезнь не имеет специфической симптоматики, потому что выражается в признаках дыхательной недостаточности. Из этого следует, что основными симптомами принято считать одышку, учащённое дыхание, присутствие хрипов в лёгких и синюшность кожного покрова младенца.

Диагностика основывается на осуществлении рентгенографии лёгких, но также не последнее место занимают данные, полученные во время физикального осмотра. Несмотря на опасность патологии в настоящее время лечение проводится только консервативными методами.

В международной классификации заболеваний подобной болезни отведено собственное значение. Код МКБ-10 – Р 27.1.

Этиология

Основополагающие причины бронхолегочной дисплазии представлены:

  • преждевременным появлением ребёнка на свет, а именно раньше 32 недель беременности;
  • внутриутробным инфицированием плода, такими микроорганизмами, как микоплазма, уреаплазма, хламидия, пневмоцисты и цитомегаловирус;
  • неправильным осуществлением процедуры искусственной вентиляции лёгких;
  • врождённым воспалением лёгких;
  • неправильным введением сурфактанта новорождённому – это вещество, которое не допускает спадания альвеол. Подобное осложнение может возникнуть на фоне передозировки или неправильной техники выполнения такой манипуляции;
  • врождённой незрелостью надпочечников;
  • недостатком питания у новорождённых;
  • отёчностью лёгких различной природы;
  • лёгочной гипертензией;
  • баротравмой лёгких;
  • недостатком витаминов А и Е;
  • генетической предрасположенностью.

Помимо этого, не последнюю роль в развитии подобной патологии играет нерациональный образ жизни женщины в период беременности.

Классификация

БЛД имеет несколько форм и делится на:

  • классическую или «тяжёлую» – такая разновидность болезни присуща недоношенным детям и развивается на фоне осуществления интенсивных респираторных манипуляций, без введения препарата сурфактанта;
  • новою или «лёгкую» – диагностируется у малышей, которые появились на свет позже 32 недели внутриутробного развития, однако им в профилактических целях вводили сурфактант. В таких ситуациях заболевание выявляется при помощи рентгенографии.

Помимо этого, существует три стадии тяжести течения бронхолегочной дисплазии:

  • лёгкая – характеризуется частотой дыхания до 40 движений в минуту, что находится в пределах допустимой нормы. Необходимость в кислородной поддержке отсутствует;
  • среднетяжелая – частота дыхания варьируется от 60 до 80 в минуту, также развивается дополнительная симптоматика, при этом пациент нуждается в респираторной поддержке;
  • тяжёлая – ЧДД в состоянии покоя превышает 80 раз в минуту. Помимо яркого проявления симптоматики, отмечается развитие осложнений.

Также выделяют два периода течения недуга:

  • период ремиссии;
  • период обострения.

Симптоматика

Бронхолегочная дисплазия у недоношенных выражается в:

  • нарушении частоты дыхательных движений, которые будут учащаться согласно вышеуказанным формам течения;
  • появлении характерных и отчётливо слышимых хрипов;
  • одышке, наблюдаемой даже в состоянии покоя;
  • повышенной плаксивости малыша;
  • поверхностном дыхании;
  • частой рвоте;
  • поражении сетчатки;
  • деформации грудной клетки;
  • отказе от груди или искусственной смеси для кормления.

На развитие такого осложнения, как дыхательная недостаточность будут указывать следующие клинические признаки:

  • участие в дыхании дополнительной мускулатуры, в частности, межрёберных промежутков и надключичных ямок;
  • крылья носа широко раздуваются;
  • посинение кожного покрова – прежде всего, цианоз наблюдается в области носогубного треугольника, после чего поражаются конечности и все тело.
Поврежденные и нормальные лёгкие при бронхолёгочной дисплазии

Поврежденные и нормальные лёгкие при бронхолёгочной дисплазии

Диагностика

Чтобы поставить диагноз бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей специалистам из области педиатрии, неонатологии и пульмонологии необходимы данные лабораторно-инструментальных обследований. В то же время очень важны манипуляции первичной диагностики, которые включают в себя:

  • изучение истории болезни маленького пациента;
  • сбор информации касательно протекания беременности;
  • тщательный физикальный осмотр – для оценивания частоты дыхательных движений и состояния кожного покрова. Помимо этого, сюда стоит отнести прослушивание младенца при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос родителей больного – для выяснения степени выраженности симптоматики, что укажет на стадию прогрессирования болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

  • общеклиническом анализе крови – покажет на развитие нормохромной гипорегенераторной анемии, а также возрастание уровня нейтрофилов и эозинофилов;
  • биохимии крови – для выявления гипокалиемии, гипонатриемии, гипохлоремии, снижение рН, повышение таких веществ, как креатинин и мочевина;
  • измерение парциального давления кислорода в крови – оно будет понижено, на что указывают значения от 40 до 55 мм ртутного столба.

Инструментальные диагностические мероприятия ограничиваются тем, что ребёнку показано похождение:

  • рентгена грудной клетки;
  • КТ и МРТ.

Лечение

Специально предназначенной терапии бронхолегочной дисплазии не существует, основные лечебные мероприятия направлены на:

  • проведение кислородной поддержки;
  • обеспечение рационального питания, соответствующего возрастной категории малыша – сюда стоит отнести многоразовое питание и суточную калорийность не более 150 килокалорий на килограмм массы тела младенца;
  • выполнение искусственной вентиляции лёгких и введение сурфактанта – несмотря на то что такие мероприятия выступают в качестве основных причин такой патологии, они также необходимы во время лечения;
  • полный покой маленького пациента;
  • удержание температуры на значении 36.5 градусов.

Бронхолегочная дисплазия также лечится при помощи лекарственных препаратов, среди которых:

  • противовоспалительные вещества;
  • глюкокортикостероиды гормональной группы;
  • бронходилататоры – для расслабления мускулатуры бронхов;
  • противоастматические лекарства;
  • бронхолитики и муколитики;
  • диуретики и антибиотики;
  • витамины А и Е.

Возможные осложнения

Бронхолегочная дисплазия у детей может стать причиной таких последствий:

  • отставание в физическом развитии малыша;
  • формирование эмфиземы лёгких, т. е. их вздутие;
  • развитие облитерирующего бронхиолита;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • синдром «хронического лёгочного сердца».

Профилактика и прогноз

Для того чтобы избежать развития подобного заболевания разработаны профилактические меры как до рождения младенца, так и после появления ребёнка на свет.

К первой категории мероприятий относятся:

  • ведение здорового образа жизни будущей матерью;
  • своевременное лечение любых недугов в период вынашивания ребёнка;
  • исключение физического и эмоционального переутомления;
  • обеспечение полноценного питания, обогащённого витаминами и питательными элементами;
  • приём глюкокортикостероидов – при высокой вероятности преждевременной родовой деятельности.

После того как ребёнок появится на свет профилактика патологии будет направлена на:

  • грамотное осуществление реанимационных мероприятий при рождении недоношенного младенца;
  • рациональное применение сурфактанта и ИВЛ;
  • обеспечение полноценного рациона малышу;
  • антибиотикотерапия – по индивидуальным показаниям.

Заболевание имеет два варианта окончания. Первый заключается в полном выздоровлении пациента по достижении двухлетнего возраста ребёнка, второй – развитие осложнений, которые в 25% случаев приводят к летальному исходу.

Поделиться статьей:

Если Вы считаете, что у вас Бронхолегочная дисплазия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, пульмонолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Заболевания со схожими симптомами:

Атрезия пищевода – врождённая патология, при которой у новорождённого отсутствует часть пищевода, что приводит к эзофагеальной непроходимости. Лечение такого заболевания только хирургическое. Следует отметить, что такого рода патологический процесс встречается как у мальчиков, так и у девочек. При отсутствии раннего хирургического вмешательства эта патология приводит к смерти новорождённого.

...

Пневмоцистная пневмония или пневмоцистоз – представляет собой воспалительное поражение легких, вызванное влиянием болезнетворного микроорганизма. Основную группу риска составляют младенцы и лица с иммунодефицитными состояниями. Проникнуть в человеческий организм патологический агент может несколькими путями, однако наиболее часто инфицирование осуществляется воздушно-капельным путем. Помимо этого, клиницистам известно множество предрасполагающих факторов, повышающих вероятность развития такой болезни.

...

Дефект межжелудочковой перегородки – заболевание кардиологического характера, которое характеризуется наличием сообщения между правым и левым желудочком, что приводит к патологическому шунтированию крови.

...

Плевриты – это общее название для заболеваний, при которых происходит воспаление серозной оболочки вокруг лёгких – плевры. Недуг обычно развивается на фоне уже существующих болезней и может сопровождаться образованием выпота на поверхности оболочки (экссудативный плеврит) или фибрина (сухой плеврит). Эта проблема считается одной из самых частых лёгочных патологий (300–320 случаев на 100 тысяч населения), а прогноз при лечении целиком зависит от тяжести первичного заболевания и стадии воспаления.

...

Трахеит и бронхит часто бывают взаимосвязаны между собой, объединяясь в одно патологическое состояние – трахеобронхит. Это недуг, в результате развития которого воспалительный процесс охватывает трахею и бронхи. По МКБ-10 болезнь имеет код J06-J21. Вылечить её полноценно можно только в условиях стационара. Самолечением при помощи народных средств (без назначения врача) заниматься недопустимо.

...

simptomer.ru

Бронхолегочная дисплазия - это... Что такое Бронхолегочная дисплазия?

Бронхолёгочная дисплази́я (БЛД) — хроническое заболевание, развивающееся у недоношенных детей в связи с проведением искусственной вентиляции лёгких, имеющее в основе повреждение слаборазвитых бронхов и лёгких давлением, объёмом и кислородом высокой концентрации, и проявляющееся тахипноэ, диспноэ, гипоксемией, стойкими обструктивными нарушениями и характерными рентгенологическими изменениями.

Определения и диагностика

  • Клиническое определение

Критерием диагностики БЛД является потребность в кислороде в 36 недель скорректированного гестационного возраста.

Доказано, что потребность в кислороде в сроке 36 недель постменструального возраста является предиктором долгосрочного нарушения лёгочной функции. Недостатком данного определения является заложенная в нём субъективность в подходе к определению потребности в кислороде, что допускает существенную вариабельность в частоте диагностики БЛД в различных учреждениях.
  • Физиологическое определение БЛД

Некоторые авторы (Michele C. Walsh et al.) показали, что для унификации и более точной диагностики БЛД возможно использование пробы с комнатным воздухом. Диагноз БЛД предлагается ставить при сатурации менее 90% после 30 мин дыхания комнатным воздухом. Таким образом, можно говорить об истинной кислородозависимости в отличии от субъективно определённой потребности в кислороде.

Краткая историческая справка

Термин БЛД был предложен W. J. Northway в 1967 году на основании наблюдения и анализа рентгенограмм и патолого-анатомических заключений 32 недоношенных детей, находившихся на искусственной вентиляции лёгких. Критерии БЛД были предложены E. Bankalary в 1979 году. Изначально — дети после респираторный дистресс-синдром новорождённых (РДС новорождённых), после ИВЛ и ингаляции 80-100 % кислорода более 150 часов (формула A. Philip (1975): кислород + давление + время). Определение Bankalary — ИВЛ в течение первых 3 дней жизни, ДН в возрасте 28 суток. Появление термина «новая БЛД» — следствие патоморфоза заболевания.

Классификация

Эпидемиология

Этиология

В основе этиологии БЛД лежат анатомическая и физиологическая незрелость лёгких недоношенного в совокупности с баротравмой и токсическим действием кислорода при ИВЛ. Определённую роль играют также такие факторы, как сопутствующие заболевания лёгких (напр., болезнь гиалиновых мембран), врождённые пороки сердца, инфекции, отёк лёгких (в том числе, вследствие избыточной инфузионной терапии), лёгочная гипертензия, генетическая предрасположенность и гиповитаминозы А и Е.

Незрелые лёгкие недоношенного ребёнка характеризуются дефицитом сурфактанта — естественного поверхностно-активного вещества, препятствующего спадению альвеол на выдохе и необходимого для реализации бактерицидного механической эвакуации слизи реснитчатым эпителием. Сурфактант начинает синтезироваться на 20-24 неделе гестации, необходимый уровень продукции достигается к 35-36 неделе. Особенно интенсивный выброс сурфактанта происходит во время родов. У недоношенных детей имеет место как недостаточный синтез, так и недостаточный выброс сурфактанта. При этом дефицит синтеза связан не только с рождением на ранних сроках гестации, но и с угнетением синтеза сурфактанта вследствие сопутствующей патологии (гипоксия, инфекции).

БЛД имеет элемент ятрогении — ИВЛ, особенно в жёстких режимах, сопряжена с баротравмой бронхиолярной и лёгочной тканей, при этом токсическое действие высоких концентраций кислорода вдыхаемой смеси также приводит к повреждению эпителия, развитию отёка лёгочной ткани и пропитыванию её белком. В итоге оба фактора приводят к снижению растяжимости альвеол, что по механизму порочного круга усугубляет баротравму.

Патогенез и патанатомия

Клиника

Лечение

Реабилитация

Профилактика

  • Первичная профилактика

Профилактика невынашивания, уменьшение продолжительности ИВЛ и снижение концентрации кислорода во вдыхаемой смеси у недоношенных, находящихся на ИВЛ.

  • Вторичная профилактика

БЛД является фактором риска тяжёлого течения респираторно-синцитиальной (РС) инфекции. Для профилактики тяжёлой РС-инфекции в США, Евросоюзе и других странах (всего более 60) применяется паливизумаб, моноклональное гуманизированное антитело против РС-вируса, в России препарат не зарегистрирован.

Прогноз

БЛД может приводить или способствовать развитию таких заболеваний дыхательной системы, как рецидивирующий бронхообструктивный синдром (РБОС), острые бронхиолиты, особенно связанные с респираторно-синцитиальной вирусной инфекцией, хроническая дыхательная недостаточность, ателектазы, синдром хронической микроаспирации, пневмония. Описаны сочетания БЛД с синдромом крупа, врождёнными пороками развития лёгких, трансформация в хронический бронхиолит с облитерацией (ХбсО), бронхиальную астму, рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ). У детей с БЛД обычны расстройства питания, часто связанные с длительной интубацией. У таких детей нередко наблюдается орально-тактильная гиперчувствительность (также известная как оральная аверсия).[1]

Примечания

Wikimedia Foundation. 2010.

dic.academic.ru

Бронхолегочная дисплазия у детей и подростков (Обзоры)

Бронхолегочная дисплазия у детей и подростков (Обзоры)

Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, дифференцированные и недифференцированные формы, диагностика, 

лечение

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это нарушение развития соединительной ткани (СТ) в эмбриональном постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением (М.В.Вершинина и соавт., 13 Национальный конгресс по болезням органов дыхания. Санкт-Петербург, 10-14 ноября 2003г.)

 

В настоящее время большинство авторов подразделяют наследственные заболевания СТ на две группы – дифференцированные и недифференцированные (НДСТ). К дифференцированным ДСТ относят болезнь Марфана-Ашара (МА), синдром Элерса-Данлоса (СЭД), синдром гипермобильности суставов (ГМС) семейного характера, несовершенный остеогенез (НО), синдром ДСТ сердца, периодическая болезнь (ПБ).

 

Группа НДСТ может быть отнесена, по мнению В.Г.Арсентьева и соавт. [1], к XIII классу (болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани).

 

НДСТ фенотипически проявляется полиорганными нарушениями, прежде всего со стороны сердца, сосудов, костной системы (снижение минимальной плотности костной ткани), опорно-двигательного аппарата, кожных покровов, дислокацией органов и систем.

 

По МКБ10 к классу XVII относятся (врожденные аномалии и по-роки) болезнь МА (Q 87.4) и СЭД (Q 79.6) [1, 18].

 

Моногенные ДСТ с локализованным дефектом имеют шифр в электронном каталоге наследственных заболеваний “Online Mendelian Inheritance in Man” (OMIM) Национального центра биотехнологической информации США (NCBI) [1, 22, 23, 33].

 

На современном этапе предлагается наследственные нарушения СТ, которые не удается классифицировать, обозначать термином “неклассифицируемый фенотип ННСТ” и кроме Гентских критериев в диагностике наследственных нарушений СТ использовать Вилльфраншские критерии – алгоритмы диагностики (Villefranche criteria) наследственных нарушений СТ – ННСТ [23, 27].

 

Согласно современным представлениям, в основе патологии дыхательной системы при моногенных заболеваниях СТ лежит дефект фибриллина – основного компонента внеклеточного матрикса СТ, нарушение строения коллагена I, III или V типов, входящих в структуру легочной ткани. Известно, что моногенные болезни СТ сочетаются с пороками развития бронхолегочной системы – трахеобронхомегалией, кистозной гипоплазией легких, трахеобронхомаляцией.

 

Вместе с тем даже при отсутствии клинических проявлений хронической легочной патологии у больных с синдромами Марфана-Ашара и Элерса-Данлоса выявляется бронхообструктивный синдром, бронхоэктазия, эмфизема легких, разрывы легких: последние наступают как внезапно без предшествующего легочного заболевания, так и на фоне предшествующей различной бронхолегочной патологии (буллезная пневмония, поликистоз легких). У этих больных имеется наследственная отягощенность по аллергическим заболеваниям, полисенсибилизация к группе аллергенов – бытовым, пищевым, грибковым, пыльцевым, эпидермальным. Нарушение архитектоники СТ и деформация костной системы в области грудной клетки у этих пациентов в определенной степени способствуют ранней манифестации бронхиальной астмы и тяжелому течению патологического процесса [4, 22, 24, 32, 33].

 

Главными признаками ДСТ Н.А.Коровина и соавт. [6] предлагают считать следующие симптомы:

 

  • гипермобильность суставов,
  • плоскостопие,
  • высокое и готическое небо,
  • деформация грудной клетки (воронкообразная и килевидная) и позвоночника (сколиоз, кифоз, плоская спина),
  • патология органа зрения (миопия, гиперметропия, астигматизм, дистония хрусталика),
  • патология кожи (повышенная растяжимость и дряблость кожи, невусы, гемангиомы, грыжи),
  • патология кистей и стоп (син-, полиарахноклинодактилия, сандалевидная щель, 1-я межпальцевая щель на стопах, 4-й палец кисти меньше 2-го пальца, нарушение роста ногтей, утолщение ногтевых фаланг, двузубец на стопах).

 

К дополнительным критериям ДСТ авторы относят аномалии зубов (рост и расположение), ушных раковин (мочки ушей), подвывихи и вывихи суставов (привычные).

 

По степени тяжести процесса авторы различают I степень (легкая) – наличие 2 главных признаков; II степень (средняя)– при наличии 3 главных и 2-3 второстепенных признаков или 3-4 главных и 1-2 второстепенных; III степень (тяжелая) – при наличии 5 главных и 3 второстепенных признаков.

 

Для обозначения “несиндромных” дисгенезий СТ в русской литературе предложено называть эти состояния малыми формами дисплазий соединительной ткани (МФДСТ).

 

Одновременно создан ее диагностический алгоритм у детей с поражением респираторного тракта с использованием анализа клинических лабораторных инструментальных данных для выявления особенностей течения заболеваний бронхолегочной системы на фоне МФДСТ [2]. 

 

Авторы обследовали 335 больных с острыми респираторными заболеваниями и 385 пациентов с хронической и рецидивирующей бронхолегочной патологией. Частота встречаемости в первой группе МФДСТ составляла 19,1%, а во второй группе – 27%.

 

Атопическая бронхиальная астма в сочетании с МФДСТ авторами была установлена в 20% случаев с различной степенью тяжести течения процесса. По рекомендации авторов этот контингент требует более длительного применения бронхолитической и кортикостероидной терапии; воспалительный процесс при хроническом деформирующем бронхите у пациентов с МФДСТ, протекающими торпидно, требует более длительных курсов антибактериальной и муколитической терапии.

 

В периоде обострения заболеваний в группе пациентов с МФДСТ выявляется характерное повышение метаболитов СТ – окципролина и сульфатированных гликозаминогликанов.

 

R.Beighton [27] предложил термин “дисплазия соединительной ткани”, отражающий клинические нарушения синтеза и функционирования производных коллагеновых и эластиновых белков. К симптомокомплексу дисплазии СТ он отнес, помимо изменений опорно-двигательного аппарата, патологию клапанов сердца и сосудистой стенки, кожи и слизистых оболочек, фасций и апоневрозов, органов зрения, дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта; в дальнейшем было установлено, что ДСТ может сопровождаться сдвигами и других органов и систем: нервной (врож-денная мышечная гипотония, психические и психологические нару-шения), эндокринной (крипторхизм, недоразвитие яичников), кроветворной (анемия, кровоподтеки), свертывающей и антисвертывающей систем (тромбообразование, нарушение микроциркуляторного русла), метаболических процессов и другие [17].

 

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) (бронхопульмональная дисплазия) описана впервые в литературе W.H.Northway et al. [31] в 1967г. у недоношенных новорожденных на основании анализа рентгенограмм и патологоанатомических заключений; в дальнейшем критерии его наличия, предложенные E.Bankalary [25, 26], включали в анамнезе у пациента на ИВЛ в течение первых трех дней жизни, сохранение в динамике в возрасте 28 суток жизни симптомов дыхательной недостаточности (ДН) – тахипноэ, одышку, ретракцию грудной клетки при дыхании, периоральный цианоз, вздутие грудной клетки, мозаичный перкуторный звук в легких, хрипы при аускультации, наряду с установлением характерных рентгенологических изменений и потребностью кислородной поддержки с целью поддержания уровня рО2 более 50 мм рт.ст. [8, 9, 25, 26].

 

На современном этапе БЛД считается полиэтиологическим хроническим заболеванием морфологически незрелых легких, развивающимся у новорожденных, главным образом у глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и/или пневмонии. Протекает это заболевание с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол: четко проявляется кислородной зависимостью в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом, признаками дыхательной недостаточности, характерной рентгенографической картиной в первые месяцы жизни, а также регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка (Д.Ю.Овсянников и соавт. [8-10]).

 

Среди выживших новорожденных с массой тела при рождении ‹1500г и находящихся на ИВЛ БЛД, по данным многих авторов, развивается у 15 – 50% детей. По данным же Н.П.Рябчикова и соавт. [13], у 39 новорожденных гестационного возраста 28 – 40 недель и массой тела при рождении 1100 – 3900г (из них 31 с пороками развития), общая летальность составила 68,5%.

 

В настоящее время с патологоанатомической точки зрения различают 4 стадии развития и течения БЛД, подтвержденные рентгенологическими исследованиями.

 

В первые 3 – 5 дней жизни новорожденного I стадия развития БЛД характеризуется типичным респираторным синдромом.

 

В следующие дни развиваются характерные для II стадии течения процесса деструкция клеток альвеолярного эпителия и эндотелия капилляров, отек интерстициальной и периваскулярной ткани, некроз бронхиол на фоне метапластического процесса, гипертрофии гладкой мускулатуры с гибелью клеток мерцательного эпителия.

 

В течение III стадии (2-3-я неделя) в легочной ткани повышается количество макрофагов, плазмоцитов, фибробластов с морфофункциональными нарушениями бронхиол различного калибра, что, как правило, в итоге приводит к развитию облитерирующего бронхиолита.

 

В течение последующей недели (IV стадия) в легких выявляются очаги ателектазов с интерстициальным и перибронхиальным фиброзом на фоне очагов викарной, гипопластической и деструктивной эмфиземы. Нарушения структуры ретикулярных, коллагеновых, эластиновых волокон в стенках альвеол приводят к легочной гипертензии, легочному сердцу [8].

 

Частота БЛД у новорожденных детей, находившихся в отделении реанимации и интенсивной терапии, из которых 77% находились на ИВЛ, составляла, по Д.Ю.Овсянникову и соавт., 24% и она же была обратно пропорциональна массе тела при рождении.

 

В архитектонике рецидивирующих и хронических заболеваний органов дыхания, включающих, по данным авторов, помимо БЛД, бронхиальную астму, рецидивирующий обструктивный бронхит, врожденные пороки дыхательной системы, ателектаз, облитерирующий бронхиолит, бронхоэктазию, синдром Вильсона-Микити. На специализированном пульмонологическом приеме частота данного заболевания составляет 40%.

 

Авторы считают, что высокая частота БЛД в структуре неонатальной, вирусно-бактериальной (инфекционной) и хронической респираторной заболеваемости обосновывает создание специализированной службы (медицинской этапной реабилитации) в медицинских центрах Российской Федерации для детей, пораженных этим тяжелым хроническим заболеванием дыхательной системы (легких).

 

Исследования многих авторов [11, 28, 29] реакции у детей с БЛД на гипоксию и гипероксию выявили нарушение реактивности периферических хеморецепторов (хроническая гипоксия, гипероксия или интермиттирующая гипо/гипероксия в неонатальном периоде).

 

По данным авторов, неадекватная реакция периферических хеморецепторов у этого контингента больных может стать одной из причин повышения риска наступления синдрома внезапной смерти при БЛД.

 

Нами [19] электрокардиографический феномен синдрома братьев Бругада (внезапная смерть) был выявлен у детей с ДСТ сердца и гипермобильностью суставов, соответственно у 100 и 200 детей, методами клинико-лабораторно-инструментального (ЭКГ в 12 отведениях, УЗИ сердца и органов брюшной полости) исследования в пределах 2% в каждой группе.

 

Д.Ю.Овсянников и соавт. [10] рекомендуют для определения тяжести БЛД применять сочетание обзорного рентгенологического обследования с высокоразрешающей компьютерной томографией легких. По данным авторов, рентгенологическая картина БЛД включает комбинацию признаков эмфиземы, хронического бронхита, бронхиолита и легочной гипертензии.

 

Сопоставление обзорных рентгенограмм и компьютерных томо-грамм у детей с БЛД показало, что высокоразрешающая компьютерная томография у больных позволяет уточнить генез общей гиперинфляции, фокусов снижения пневматизации и лентообразных уплотнений на РКТ (рентгенологическая компьютерная томография), степень поражения бронхов и бронхиол, локализацию и морфологию эмфиземы легких, поражение плевры при ВРКТ (высокоразрешающая компьютерная томография). Она позволяет, по данным авторов, исследовавших 30 недоношенных детей от 1 месяца до 2 лет с тяжелой классической формой БЛД, диагностировать буллезную эмфизему, а при денситометрии установить у больных с БЛД эмфизематозную перестройку легочной ткани.

 

Авторы рекомендуют для установления тяжести БЛД, по данным РКТ и ВРКТ, применять рекомендации Е.Н.Цыгина и соавт. [21] (табл. 1).

 

Таблица 1

Критерии тяжести БЛД по данным РГК и ВРКТ (Е.Н.Цыгина и соавт. [21])

Критерии

Степень тяжести БЛД

легкая

среднетяжелая

тяжелая

Изменение воздушности

умеренное повышение, неравномерность

повышение, неравномерность

резкое повышение, неравномерность

Сосудистый рисунок

обеднен

обеднен, деформирован

резко обеднен на пери­ферии, деформирован

Утолщение стенок бронхов

выражено слабо

умеренно, просветы ригидны

выражено, просветы деформированы, бр­онхо­эктазы

Транспуль­мональные тяжи

отсутствуют

единичные

грубые, множественные, чаще в задних отделах

Фиброз

отсутствует

негрубый, без выраженного объемного уменьшения

грубые фиброзные изменения с признаками объемного уменьшения пораженных сегментов

Спайки

негрубые

единичные

множественные

Буллы

отсутствуют

единичные, субплевральные

множественные, субплевральные и в интерстиции

Легочная гипертензия

отсутствует

умеренная или отсутствует

выраженная

  

Авторы предлагают в практике применять диагностические критерии БЛД по рекомендациям Jobe A. et al. [30] и Bancalari E. et al. [26], принятым Национальным Институтом Здоровья США, для установления БЛД (табл.. 2).

 

Таблица 2

Диагностические критерии БЛД (Jobe A. et  Bancalari E.[30])

Степень тяжести БЛД

Гестационный возраст

ь

>32 недель

Время оценки

на 36-й неделе корригированного ГВ или при выписке + терапия О2>21% в течение 28 дней

от 28-го дня по 56-й день постнатального возраста или при выписке + терапия О2>21% в течение 28 дней

Легкая

потребность в кислородной палатке на 36-й неделе корригированного ГВ или при выписке

потребность в кислородной палатке на 56-й день постнатального возраста или при выписке

Средняя

потребность в

потребность в

Тяжелая

потребность в >30% кислороде и/или в вентиляции под положительным давлением на 36-й неделе корригированного ГВ или при выписке

потребность в >30% кислороде и/или в вентиляции под положительным давлением на 56-й неделе постнатального возраста или при выписке

  

Д.Ю.Овсянников и соавт. [9] предложили алгоритм диагностики БЛД у детей первых 3 лет жизни на основании клинико-анатомических данных, включая характерный спектр сопутствующих заболеваний (гипотрофия, анемия, открытый артериальный проток, легочная гипертензия, перинатальное поражение ЦНС, ретинопатия недоношенных). 

 

Алгоритм диагностики БЛД

 

Бронхообструктивный синдром (обострение БЛД)

  • острое начало заболевания, тяжелое состояние, требующее лечения в отделении реанимации,
  • вздутие грудной клетки, периоральный цианоз, экспираторная или смешанная одышка, тахипноэ, превышающее норму на 50 - 100%,
  • ограниченное притупление, “мозаичный” перкуторный звук, ослабление дыхания, проводные хрипы, тахикардия

 

и/или

 

Хроническая дыхательная недостаточность

  • одышка, тахипноэ (до 60 в мин в покое и до 80 – 100 в мин при минимальной физической нагрузке), периоральный цианоз

 

Анамнез

 

  • недоношенность, низкая масса тела при рождении,
  • пневмония в неонатальном периоде и другие дыхательные расстройства,
  • ИВЛ с жесткими параметрами в неонатальном периоде 3 суток и более и NCPAP (nose continious positive airway pressure) – пос-тоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры).
  • О2 зависимость в 28 сут. жизни / 36 недель постконцептуального возраста,
  • повторные эпизоды обструктивного бронхита, пневмонии, синдрома Крупа,
  • церебральная ишемия, ВЖК (внутрижелудочковое кровоизлияние),
  • ретинопатия недоношенных.

 

Рентгенологические изменения в легких

 

  • вздутие (счет по передним и задним отрезкам ребер ›14),
  • повышение прозрачности легочной ткани (буллы),
  • фиброз, интерстициальные изменения,
  • обеднение легочного рисунка на периферии,
  • ателектазы.

 

Исследование газов крови

 

  • гипоксемия (снижение SaO2, pO2).

 

Сопутствующие состояния

 

  • гипотрофия,
  • анемия,
  • открытый артериальный проток, легочная гипертензия,
  • перинатальное транзиторное – органическое постгипоксическое и постгеморрагическое поражение ЦНС (гидроцефалия), синдром двигательных нарушений, задержка психомоторного развития, ДЦП, БЛД в стадии хронической болезни.
  • обострение
  • и/или 
  • хроническая дыхательная недостаточность,
  • ВЖК. 

 

По данным авторов, к тяжелому течению БЛД предрасполагают не только перенесенный матерью в течение беременности уреаплазмоз, отягощенность генеалогического анамнеза по бронхиальной астме (БА), но и принадлежность к АВ (IV) группе крови. По их мнению, БЛД является вариантом хронической обструктивной патологии легких у детей.

 

По данным Д.Ю.Овсянникова и соавт. [9], обострения БЛД чаще протекают с сероконверсией по титру IgM к M.hominis (25%), M. pneumoniae (21.6%), реже – к P.jieroviei (16.7%), семейству хламидий (15%). У детей с тяжелой БЛД обнаруживаются антитела к нескольким возбудителям (смешанный вариант инфекции), чаще с участием мико-плазменной инфекции. Развитие пневмонии у детей первых лет жизни, по данным авторов, носит полисегментарный характер на фоне персистирующих с неонатального периода ателектазов с наличием выраженного бронхообструктивного синдрома (БОС). У одной трети матерей детей с БЛД течение беременности было осложнено инфекционно-воспалительными гинекологическими заболеваниями (уреаплазмоз – 28.3%, гарднереллез – 21.7%, герпетическая инфекция – 15.2%, хламидиоз – 13%, микоплазмоз – 6.5%, кандидоз – 6.5%) (исследовано 60 детей от 1 мес. до 3 лет, страдающих БЛД, у которых проведена ИВЛ в течение первых 3 дней жизни, кислородотерапия – не менее 28 дней).

 

Н.А.Петрова и соавт. [11] провели исследование периодического дыхания и апноэ у 50 недоношенных детей, рожденных на 26 – 30-й неделях гестации, 48 из которых находились на ИВЛ в раннем неонатальном периоде, из них 25 детей с БЛД. У всех детей в этой группе авторами выявлены признаки бактериального воспаления вплоть до наличия сепсиса – 8 детей (32%). Апноэ определялось авторами как задержка дыхания длительностью более девяти секунд: 

 

центральнoе апноэ – задержки дыхания, при которых отсутствует поток воздуха через нос и рот и движения брюшной стенки;

 

обструктивное апноэ – задержки дыхания, при которых отсутствует поток воздуха через нос и рот, при сохраненных движениях брюшной стенки;

 

смешанные апноэ – содержат в себе симптомы центрального и обструктивного апноэ.

 

Периодическое дыхание – характеризуется наличием 3 и более респираторных пауз длительностью 3 секунды и более, разделенных периодами дыхательной активности длительностью не более 20 секунд.

 

При анализе респираторной патологии и кислородной терапии в неонатальном периоде выявлено, что дети с БЛД перенесли более тяжелый синдром дыхательных расстройств (им было введено большее количество доз сурфактанта) и им требовалась более длительная ИВЛ с жесткими параметрами по сравнению с контрольной группой (25 новорожденных без хронического заболевания легких). Индекс апноэ – количество эпизодов за час/в 29 – 50 дней – более высокий, чем в контрольной группе, где он был значительно уменьшен в динамике.

 

В симптоматическом лечении в зависимости от состояния новорожденного питание может осуществляться парентерально (из расчета 120 – 140 ккал/кг/сут – белка 2–3 г/кг/сут, жировых эмульсий 0,5 – 3 г/кг/сут) или с помощью назогастрального зонда. Раннее введение коллоидных растворов в парентеральное питание (до 5 – 6-го дня жизни) повышает риск развития БЛД [8].

 

Суточную потребность жидкости рассчитывают в пределах минимальной потребности – 100 – 120 мл/кг/сут из-за риска развития отека легких, особенно у детей с персистирующим артериальным пороком.

 

Для нормализации дренажной функции бронхиальной системы необходимо провести своевременное удаление мокроты из интубационной трубки, применение вибрационного и перкуссионного массажа грудной клетки, а также муколитических препаратов (ацетилцистеин, амброксол энтерально или через небулайзер) [9].

 

Отмечено положительное (бронходилатирующее) воздействие на бронхиальную проходимость ингаляций сальбутамола (кратковременно), беродуала, ипратропиума бромида. Эуфиллин оказывает стимулирующее действие на дыхательный центр, повышает диурез с менее выраженным бронходилатирующим воздействием, чем другие В2- агонисты, он тормозит агрегацию тромбоцитов, повышает потребность миокарда в О2. В комплексе лечения и профилактики БЛД используются гормональные препараты: с профилактической целью дается 500 мкг/кг дексаметазона внутрь или внутривенно один раз в день в течение недели и 2-й курс, уменьшающийся к концу. По показаниям позднее назначается 9-дневный курс.

 

Пульс-терапия: 250 мкг/кг дексаметазона назначается внутрь или внутривенно два раза в день в течение 3 дней каждые 10 дней до тех пор, пока больной перестает зависить от кислорода.

 

Длительное шестинедельное лечение проводится с использованием высоких доз: начальная доза 500 мкг/кг внутрь или внутривенно один раз в день в течение 3 дней, затем дозу дексаметазона прогрессивно снижают до 100 мкг/кг через день на последней неделе терапии.

 

У новорожденных с БЛД диуретики в комплексе терапии (фуро-семид, гипотиазид, верошпирон) назначаются для улучшения легочной эластичности уменьшения резистентности бронхолегочной системы ввиду их влияния на водно-электролитный обмен.

 

Фуросемид применяется кратковременно (до одной недели) в дозе 1 мг/кг внутримышечно, внутривенно или 2 мг/кг внутрь от 1 до 3 раз в день (передозировка вызывает гиперкальциурию, остеопороз).

 

На современном этапе при БЛД препарат можно назначать через небулайзер (1 мг/кг лекарства для внутривенного введения, растворенного в 2 мл физиологического раствора) через каждые 6 часов.

 

При длительной диуретической терапии (2 – 2,5 месяца) применяют гипотиазид в дозе 2 мг/кг/сут и верошпирон в дозе 2 мг/кг/сут, их сочетание дает менее выраженные водно-электролитные нарушения, но требует обязательного проведения мониторинга водно-электролитного обмена [8, 9].

 

Альтернативой системного применения дексаметазона при БЛД являются будесонид (пульмикорт), флутиказон, беклометазон – их суточная доза составляет около 100 мкг/кг в два приема через спейсер (аэрогамбер) или небулайзер (в первые три дня жизни). Начатая терапия недоношенных детей с тяжелым СДР приводит к снижению частоты БЛД и укорочению длительности ИВЛ [8].

 

Рекомендуется при проведении ИВЛ давление в аппарате и концентрацию кислорода в подаваемом воздухе уменьшать, не допуская развития гипоксемии, ибо низкое рО2 ведет к спазму сосудов легких, способствуя возникновению легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности: поддержание рСО2 на уровне 45 – 69 мм рт.ст. при рН более 7,25, сатурации кислорода 90 – 95%, рО2 – 55 – 70 мм рт.ст.

 

При торпидной гипоксемии, требующей высокого давления на выдохе, проводят курсы высокочастотной осцилляторной ИВЛ [8, 9].

 

После прекращения ИВЛ осуществляют дотацию кислорода с поддержанием рО2 на уровне 55 мм рт.ст.; на подачу кислорода через носовой катетер можно переходить по рекомендациям авторов при стабилизации состояния ребенка в кислородной палатке с содержанием кислорода менее 30%.

 

Г.А.Сидоров и соавт. [14] у 315 детей с НДСТ в возрасте 6 – 17 лет для оценки метаболических показателей провели исследование уровня кортизола, общего белка и магния в слюнной жидкости. Авторы установили достоверное снижение данных показателей при ДСТ III степени, повышение – при дисплазии II степени и нормальные значения при дисплазии I степени: полученные результаты предлагается использовать для прогноза состояния и контроля лечения данной патологии у детей и подростков.

 

В последние годы при терапии ДСТ наследственного типа определенное место занимают препараты магния – магнерот, магния оротат, магне В6, уменьшающих не только выраженность вегетативной дистонии, частоту желудочковых аритмий, степень митральной регургитации [13], но и стимулирующих эндотелиальную NO-синтазу, что способствует улучшению микроциркуляции и предотвращению тромбообразования [12]; длительность лечения 6 недель, дважды в течение года.

 

Важную роль среди немедикаментозных методов в лечении и реабилитации больных с наследственной ДСТ отводят иглотерапии, щадящей лечебной физкультуре, водным процедурам, мануальной терапии, способствующим улучшению трофики мышечной системы. В определенных случаях поражениям клапанов сердца, грудного и брюшного отделов аорты, трахеобрахиальной дисплазии, деформации грудной клетки, позвоночника, ГМС, требуется специализированная хирургическая помощь. (Панферов А.Б., Беляев Л.Б.  “Соединительнотканые дисплазии (наследственные коллагенопатии)”, Клиническая медицина, 2006, №6).

 

Наиболее информативными биохимическими маркерами при ДСТ являются экскреция оксипролина и гликозаминогликанов с суточной мочой, уровень оксипромина и лизина сыворотки крови, а также содержание кальция, фосфора, магния в крови и моче, активность щелочной фосфатазы в крови.

 

Установлено, что недостаточность магния приводит к нарушению способности фибробластов продуцировать коллаген, его дефицит сказывается также на активности магнийзависимой аденилатциклазы, обеспечивающей удаление дефектного коллагена [15]. Выявлена взаимосвязь между концентрацией магния и ДСТ на уровне индивидуальных молекулярных генов. Некоторые авторы обнаружили снижение магния не только в форменных элементах крови, но и в плазме. 

 

  

 Рисунок. Предполагаемые механизмы взаимосвязи концентрации магния и нарушений метаболизма соединительной ткани [20]

 

Широкое применение в лечении ДСТ находят препараты, влияющие на метаболизм гликозаминогликанов – структум, хондроитинсульфат, глюкозаминсульфат, стабилизирующие минеральный обмен (кальцитрин, остеогенон, витамин Д2), а также биоэнергетики (АТФ, лецитин, фосфаден, янтарная кислота, милдронат, инозин, кудесан Q-10, витамин Е, церебролетицин, липоцеребрин).

 

А.А.Никулин и соавт. [7] рекомендуют применение у новорож-денных детей с тяжелыми дыхательными расстройствами ликопида, что дает выраженное иммуномодулирующее влияние на рецепторную фагоцитарную и микроцидную функцию нейтрофильных гранулоцитов и повышает качество лечения с уменьшением риска хронизации воспалительного бронхолегочного процесса и присоединения инфекционных осложнений.

 

При лечении дифференцированных ДСТ в настоящее время воз-действие ß-адреноблокаторов направлено на устранение вегетососу-дистонического синдрома и на блокаду ß-адренергических рецепторов фибробластов, приводящих к снижению уровня АМФ (контроль интенсивности внутриклеточного распада коллагена и повышение его продукции).

 

Авторы считают патогенетически обоснованным включение в комплекс лечения витаминов А, В, С, имея в виду отношение витамина В6 к дезаминированию лизина и оксилизина – аминокислот, влияющих на прочность поперечных связей молекулы коллагена, витамин А утолщает коллагеновые и эластиновые волокна, а витамин С повышает синтез коллагена (I и III типов) за счет стимуляции проколлагеновой мРНК. Известно, что ионы кальция, магния, калия, натрия входят в состав основного вещества СТ и активно участвуют в ее метаболизме.

 

На основании собственных исследований ДСТ у детей и подростков в Армянской популяции, а также обзора литературы считаем обязательным организацию и открытие Педиатрической Академии в системе НАН РА для профилактики, изучения и успешной терапии разных и редких патологий.

 

Литература

 

  1. Арсентьев В.Г. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей и подростков. Педиатрия, 2009, т. 87, 1, с. 135 – 138.
  2. Гавалов С.М., Зеленская В.В. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани. Педиатрия, 1999, 1, с. 49 – 52.
  3. Домницкая Т.М., Дьяченко А.В., Куприянова О.О., Домницкий М.В. Клиническое значение применения магния оротата у подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Кардиология, 2005, 3, с. 76 – 81.
  4. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). СПб.,  2000.
  5. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб, 2009.
  6. Коровина Н.А., Тарасова А.А., Кадымов И.А. Состояние соединительной ткани сердца у детей при бронхиальной астме. Педиатрия, 2008, т. 87, 4, с. 33 – 37.
  7. Никулин Л.А., Кулагина М.Г., Каюмова Д.А. Иммунокоррекция у новорожденных детей с тяжелыми дыхательными расстройствами. Педиатрия, 2009, т. 87, 1, с. 18 – 20.
  8. Овсянников Д.Ю., Петрук Н.И., Кузьменко Л.Г. Бронхолегочная дисплазия у детей. Педиатрия, 2004, 1, с. 91 – 94.
  9. Овсянников Д.Ю., Кузьменко Л.Г., Дегтярева Е.А., Зайцева Э.Г. Течение брон-холегочной дисплазии у детей грудного и раннего возраста. Педиатрия, 2007, т. 86, 4, с. 35 – 42.
  10. Овсянников Д.Ю., Кузьменко Л.Г., Дегтярева Е.А. и соавт. Возможности высо-коразрешающей компьютерной томографии в диагностике бронхолегочной дисплазии у детей первых двух лет жизни. Педиатрия, 2010, т. 89, 1, с.56 – 60.
  11. Петрова Н.А., Добродеева И.В., Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Апноэ и периодическое дыхание у новорожденных детей с бронхолегочной дисплазией. Педиатрия, 2009, т. 87, 1, с. 13 – 18.
  12. Покровский В.И., Виноградова Н.А. Оксид азота, его физиологические и патофизиологические свойства. Тер. архив, 2005, 1, с. 82 – 87.
  13. Рябчикова Н.П., Абдулаев Р.Т., Делягин В.М. и соавт. Выживаемость детей с тяжелой бронхолегочной дисплазией. Педиатрия, 2008, т. 87, 5, с. 65 – 68.
  14. Сидоров Г.А., Виноградов А.Ф., Корнюшо Е.М. Особенности метаболических показателей у детей с признаками дисплазии соединительной ткани. Российский Вестник перинатологии и педиатрии, 2010, 6, с. 41 – 45.
  15. Симоненко В.Б., Дулин П.А., Панфилов Д.Н. и соавт. Соединительнотканные дисплазии (наследственные коллагенопатии). Клиническая медицина, 2006, 6, с.62 – 68.
  16. Тер-Галстян А.А., Галстян Ар.А., Тероян Л.Б. и соавт. Хронический тонзиллит. Инфекционный эндокардит. Соединительнотканная дисплазия. Гипермобильность суставов. Малые аномалии развития сердца (дети и подростки). Ереван, 2004, с. 147 – 229.
  17. Тер-Галстян А.А., Акопян Н.В., Манукян Ж.Р. Неопущение яичек (яичка) у мальчиков здоровых и с соединительнотканной дисплазией дошкольного возраста (3 – 6 лет) в армянской популяции. Вестник МАНЭБ, СПб., 2006, т. 11, 8, с. 214 – 220.
  18. Тер-Галстян А.А., Галстян Ар.А., Давтян А.Р. Болезнь Марфана. Российский Вестник перинатологии и педиатрии, 2008, 4, с. 58 – 65.
  19. Тер-Галстян А.А., Галстян Ар.А. Синдром Бругада. Российский Вестник перинатологии и педиатрии, 2010, 1, с. 39 – 44.
  20. Торшин И.Ю., Громова О.А. Дисплазия соединительной ткани, магний и нуклеотидные полиморфизмы. Кардиология, 2008, 10, с.57 – 64.
  21. Цыгина Е.Н., Давыдова И.В., Кустова О.В. и соавт. Радиологические исследования при бронхолегочной дисплазии у детей. Медицинская виализация, 2008, 2, с. 116 – 121.
  22. Шахназарова М.А., Розинова Н.Н., Семячкина А.Н., Костюченко М.В. Бронхиальная патология у детей при моногенных заболеваниях соединительной ткани (синдром Марфана и Элерса-Данло). Российский Вестник перинатологии и педиатрии, 2007, 2, с. 28 – 31.
  23. Щляхто Е.В., Земцовский Э.В. Проблемы и возможные решения наследственных нарушений в соединительной ткани. Клиническая медицина, 2010, 5, с. 63 – 65.
  24. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардиореспираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани (патогенез, клиника, диагностика, лечение). Омск, 1994.
  25. Barkalary E., Gerchardt T. Bronchopulmonary dysplasia. Pegiatr. Clin. Amer., 1986, vol. 33, 1, p. 1 – 23.
  26. Bancalari E., Claure N., Sosenco I. Bronchopulmonary dysplasia: changes in pathogenesis, epidemiology and definition. Neonatology, 2003, 8(1), p.63 – 71.
  27. Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes revised nosology. Am.J.Med.Genet., 1998, 77, p. 31 – 37.
  28. Calder N., Williams B., Smyth J. et al. Absence of ventilatory responses to alternating breaths of mild hypoxia and air in infants who have had bronchopulmonary dysplasia: implications for the risk of sudden infant death. Pediatr. Res., 1994, 35, p. 677 – 681.
  29. Gauda E., Mc Lemore G., Tolosa J. Maturation of peripheral arterial chemoreceptor in relation to neonatal apnea. Seminars in Neonatology, 2004, 9, p.181 – 194.
  30. Jobe A., Bancalari E. Bronchopulmonary Dysplasia. Am.J.Respir. Crit. Care Medicine, 2001, 163(7), p.1723 – 1729.
  31. Northway W.H., Rosan R.S., Porter D. Pulmonary disease following respiratory therapy of hyaline membrane disease. N.Engl.J.Med., 1967, vol. 276, p.357 – 368.
  32. Oh A., Kim Y., Kim B. et al. Unexpected tracheimalacia in Marfan syndrome during general anesthesia for correction of scoliosis. Anesth. Analg., 2002, 95, 2, p.331 – 332.
  33. Paepe A., Devereux R., Deitz H. et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am.J.Med.Genet., 1996, 62, p.417 – 426.
  34. Shivaram U., Shivaram I., Cash M. Acquired tracheobronchomegaly resulting in severe respiratory failure. Chest, 1990, 98, 2, p.491 – 492.
  35. Werthamer J., Brown E., Neff R. et al. Sudden infant death syndrome in infants with bronchopulmonary dysplasia. Pediatrics, 1982, 69, p.301 – 309.

  

www.med-practic.com

Бронхолегочная дисплазия у детей и подростков

Транскрипт

1 Обзоры УДК Бронхолегочная дисплазия у детей и подростков А.А.Тер-Галстян, Ар.А. Галстян, А.Р. Давтян Армянский филиал МАНЭБ Кафедра педиатрии 1 ЕГМУ им. Мхитара Гераци 0025, Ереван, ул. Корюна, 2 Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, дифференцированные и недифференцированные формы, диагностика, лечение Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) это нарушение развития соединительной ткани (СТ) в эмбриональном постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением (М.В.Вершинина и соавт., 13 Национальный конгресс по болезням органов дыхания. Санкт- Петербург, ноября 2003г.) В настоящее время большинство авторов подразделяют наследственные заболевания СТ на две группы дифференцированные и недифференцированные (НДСТ). К дифференцированным ДСТ относят болезнь Марфана-Ашара (МА), синдром Элерса-Данлоса (СЭД), синдром гипермобильности суставов (ГМС) семейного характера, несовершенный остеогенез (НО), синдром ДСТ сердца, периодическая болезнь (ПБ). Группа НДСТ может быть отнесена, по мнению В.Г.Арсентьева и соавт. [1], к XIII классу (болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани). НДСТ фенотипически проявляется полиорганными нарушениями, прежде всего со стороны сердца, сосудов, костной системы (снижение минимальной плотности костной ткани), опорно-

2 двигательного аппарата, кожных покровов, дислокацией органов и систем. По МКБ10 к классу XVII относятся (врожденные аномалии и пороки) болезнь МА (Q 87.4) и СЭД (Q 79.6) [1, 18]. Моногенные ДСТ с локализованным дефектом имеют шифр в электронном каталоге наследственных заболеваний Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) Национального центра биотехнологической информации США (NCBI) [1, 22, 23, 33]. На современном этапе предлагается наследственные нарушения СТ, которые не удается классифицировать, обозначать термином неклассифицируемый фенотип ННСТ и кроме Гентских критериев в диагностике наследственных нарушений СТ использовать Вилльфраншские критерии алгоритмы диагностики (Villefranche criteria) наследственных нарушений СТ ННСТ [23, 27]. Согласно современным представлениям, в основе патологии дыхательной системы при моногенных заболеваниях СТ лежит дефект фибриллина основного компонента внеклеточного матрикса СТ, нарушение строения коллагена I, III или V типов, входящих в структуру легочной ткани. Известно, что моногенные болезни СТ сочетаются с пороками развития бронхолегочной системы трахеобронхомегалией, кистозной гипоплазией легких, трахеобронхомаляцией. Вместе с тем даже при отсутствии клинических проявлений хронической легочной патологии у больных с синдромами Марфана- Ашара и Элерса-Данлоса выявляется бронхообструктивный синдром, бронхоэктазия, эмфизема легких, разрывы легких: последние наступают как внезапно без предшествующего легочного заболевания, так и на фоне предшествующей различной бронхолегочной патологии (буллезная пневмония, поликистоз легких). У этих больных имеется наследственная отягощенность по аллергическим заболеваниям, полисенсибилизация к группе аллергенов бытовым, пищевым, грибковым, пыльцевым, эпидермальным. Нарушение архитектоники СТ и деформация костной системы в области грудной клетки у этих пациентов в определенной степени способствуют ранней манифестации бронхиальной астмы и тяжелому течению патологического процесса [4, 22, 24, 32, 33]. Главными признаками ДСТ Н.А.Коровина и соавт. [6] предлагают считать следующие симптомы: гипермобильность суставов, плоскостопие, высокое и готическое небо,

3 деформация грудной клетки (воронкообразная и килевидная) и позвоночника (сколиоз, кифоз, плоская спина), патология органа зрения (миопия, гиперметропия, астигматизм, дистония хрусталика), патология кожи (повышенная растяжимость и дряблость кожи, невусы, гемангиомы, грыжи), патология кистей и стоп (син-, полиарахноклинодактилия, сандалевидная щель, 1-я межпальцевая щель на стопах, 4-й палец кисти меньше 2-го пальца, нарушение роста ногтей, утолщение ногтевых фаланг, двузубец на стопах). К дополнительным критериям ДСТ авторы относят аномалии зубов (рост и расположение), ушных раковин (мочки ушей), подвывихи и вывихи суставов (привычные). По степени тяжести процесса авторы различают I степень (легкая) наличие 2 главных признаков; II степень (средняя) при наличии 3 главных и 2-3 второстепенных признаков или 3-4 главных и 1-2 второстепенных; III степень (тяжелая) при наличии 5 главных и 3 второстепенных признаков. Для обозначения несиндромных дисгенезий СТ в русской литературе предложено называть эти состояния малыми формами дисплазий соединительной ткани (МФДСТ). Одновременно создан ее диагностический алгоритм у детей с поражением респираторного тракта с использованием анализа клинических лабораторных инструментальных данных для выявления особенностей течения заболеваний бронхолегочной системы на фоне МФДСТ [2]. Авторы обследовали 335 больных с острыми респираторными заболеваниями и 385 пациентов с хронической и рецидивирующей бронхолегочной патологией. Частота встречаемости в первой группе МФДСТ составляла 19,1%, а во второй группе 27%. Атопическая бронхиальная астма в сочетании с МФДСТ авторами была установлена в 20% случаев с различной степенью тяжести течения процесса. По рекомендации авторов этот контингент требует более длительного применения бронхолитической и кортикостероидной терапии; воспалительный процесс при хроническом деформирующем бронхите у пациентов с МФДСТ, протекающими торпидно, требует более длительных курсов антибактериальной и муколитической терапии. В периоде обострения заболеваний в группе пациентов с МФДСТ выявляется характерное повышение метаболитов СТ окципролина и сульфатированных гликозаминогликанов.

4 R.Beighton [27] предложил термин дисплазия соединительной ткани, отражающий клинические нарушения синтеза и функционирования производных коллагеновых и эластиновых белков. К симптомокомплексу дисплазии СТ он отнес, помимо изменений опорно-двигательного аппарата, патологию клапанов сердца и сосудистой стенки, кожи и слизистых оболочек, фасций и апоневрозов, органов зрения, дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта; в дальнейшем было установлено, что ДСТ может сопровождаться сдвигами и других органов и систем: нервной (врожденная мышечная гипотония, психические и психологические нарушения), эндокринной (крипторхизм, недоразвитие яичников), кроветворной (анемия, кровоподтеки), свертывающей и антисвертывающей систем (тромбообразование, нарушение микроциркуляторного русла), метаболических процессов и другие [17]. Бронхолегочная дисплазия (БЛД) (бронхопульмональная дисплазия) описана впервые в литературе W.H.Northway et al. [31] в 1967г. у недоношенных новорожденных на основании анализа рентгенограмм и патологоанатомических заключений; в дальнейшем критерии его наличия, предложенные E.Bankalary [25, 26], включали в анамнезе у пациента на ИВЛ в течение первых трех дней жизни, сохранение в динамике в возрасте 28 суток жизни симптомов дыхательной недостаточности (ДН) тахипноэ, одышку, ретракцию грудной клетки при дыхании, периоральный цианоз, вздутие грудной клетки, мозаичный перкуторный звук в легких, хрипы при аускультации, наряду с установлением характерных рентгенологических изменений и потребностью кислородной поддержки с целью поддержания уровня ро 2 более 50 мм рт.ст. [8, 9, 25, 26] На современном этапе БЛД считается полиэтиологическим хроническим заболеванием морфологически незрелых легких, развивающимся у новорожденных, главным образом у глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и/или пневмонии. Протекает это заболевание с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол: четко проявляется кислородной зависимостью в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом, признаками дыхательной недостаточности, характерной рентгенографической картиной в первые месяцы жизни, а также регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка (Д.Ю.Овсянников и соавт. [8-10]).

5 Среди выживших новорожденных с массой тела при рождении <1500г и находящихся на ИВЛ БЛД, по данным многих авторов, развивается у 15 50% детей. По данным же Н.П.Рябчикова и соавт. [13], у 39 новорожденных гестационного возраста недель и массой тела при рождении г (из них 31 с пороками развития), общая летальность составила 68,5%. В настоящее время с патологоанатомической точки зрения различают 4 стадии развития и течения БЛД, подтвержденные рентгенологическими исследованиями. В первые 3 5 дней жизни новорожденного I стадия развития БЛД характеризуется типичным респираторным синдромом. В следующие дни развиваются характерные для II стадии течения процесса деструкция клеток альвеолярного эпителия и эндотелия капилляров, отек интерстициальной и периваскулярной ткани, некроз бронхиол на фоне метапластического процесса, гипертрофии гладкой мускулатуры с гибелью клеток мерцательного эпителия. В течение III стадии (2-3-я неделя) в легочной ткани повышается количество макрофагов, плазмоцитов, фибробластов с морфофункциональными нарушениями бронхиол различного калибра, что, как правило, в итоге приводит к развитию облитерирующего бронхиолита. В течение последующей недели (IV стадия) в легких выявляются очаги ателектазов с интерстициальным и перибронхиальным фиброзом на фоне очагов викарной, гипопластической и деструктивной эмфиземы. Нарушения структуры ретикулярных, коллагеновых, эластиновых волокон в стенках альвеол приводят к легочной гипертензии, легочному сердцу [8]. Частота БЛД у новорожденных детей, находившихся в отделении реанимации и интенсивной терапии, из которых 77% находились на ИВЛ, составляла, по Д.Ю.Овсянникову и соавт., 24% и она же была обратно пропорциональна массе тела при рождении. В архитектонике рецидивирующих и хронических заболеваний органов дыхания, включающих, по данным авторов, помимо БЛД, бронхиальную астму, рецидивирующий обструктивный бронхит, врожденные пороки дыхательной системы, ателектаз, облитерирующий бронхиолит, бронхоэктазию, синдром Вильсона-Микити. На специализированном пульмонологическом приеме частота данного заболевания составляет 40%. Авторы считают, что высокая частота БЛД в структуре неонатальной, вирусно-бактериальной (инфекционной) и хронической респираторной заболеваемости обосновывает создание

6 специализированной службы (медицинской этапной реабилитации) в медицинских центрах Российской Федерации для детей, пораженных этим тяжелым хроническим заболеванием дыхательной системы (легких). Исследования многих авторов [11, 28, 29] реакции у детей с БЛД на гипоксию и гипероксию выявили нарушение реактивности периферических хеморецепторов (хроническая гипоксия, гипероксия или интермиттирующая гипо/гипероксия в неонатальном периоде). По данным авторов, неадекватная реакция периферических хеморецепторов у этого контингента больных может стать одной из причин повышения риска наступления синдрома внезапной смерти при БЛД. Нами [19] электрокардиографический феномен синдрома братьев Бругада (внезапная смерть) был выявлен у детей с ДСТ сердца и гипермобильностью суставов, соответственно у 100 и 200 детей, методами клинико-лабораторно-инструментального (ЭКГ в 12 отведениях, УЗИ сердца и органов брюшной полости) исследования в пределах 2% в каждой группе. Д.Ю.Овсянников и соавт. [10] рекомендуют для определения тяжести БЛД применять сочетание обзорного рентгенологического обследования с высокоразрешающей компьютерной томографией легких. По данным авторов, рентгенологическая картина БЛД включает комбинацию признаков эмфиземы, хронического бронхита, бронхиолита и легочной гипертензии. Сопоставление обзорных рентгенограмм и компьютерных томограмм у детей с БЛД показало, что высокоразрешающая компьютерная томография у больных позволяет уточнить генез общей гиперинфляции, фокусов снижения пневматизации и лентообразных уплотнений на РКТ (рентгенологическая компьютерная томография), степень поражения бронхов и бронхиол, локализацию и морфологию эмфиземы легких, поражение плевры при ВРКТ (высокоразрешающая компьютерная томография). Она позволяет, по данным авторов, исследовавших 30 недоношенных детей от 1 месяца до 2 лет с тяжелой классической формой БЛД, диагностировать буллезную эмфизему, а при денситометрии установить у больных с БЛД эмфизематозную перестройку легочной ткани. Авторы рекомендуют для установления тяжести БЛД, по данным РКТ и ВРКТ, применять рекомендации Е.Н.Цыгина и соавт. [21] (табл. 1).

7 Таблица 1 Критерии тяжести БЛД по данным РГК и ВРКТ (Е.Н.Цыгина и соавт. [21]) Критерии Изменение воздушности Степень тяжести БЛД легкая среднетяжелая тяжелая умеренное повышение, повышение, неравномерност неравномерность ь резко обеднен на периферии, деформирован выражено, просветы деформированы, бронхоэктазы Сосудистый рисунок обеднен обеднен, деформирован Утолщение выражено слабо умеренно, стенок просветы бронхов ригидны Транспульмональные тяжи Фиброз отсутствует негрубый, без выраженного объемного уменьшения резкое повышение, неравномерность отсутствуют единичные грубые, множественные, чаще в задних отделах грубые фиброзные изменения с признаками объемного уменьшения пораженных сегментов Спайки негрубые единичные множественные Буллы отсутствуют единичные, субплевральные множественные, субплевральные и в интерстиции Легочная гипертензия отсутствует умеренная или отсутствует выраженная Авторы предлагают в практике применять диагностические критерии БЛД по рекомендациям Jobe A. et al. [30] и Bancalari E. et al. [26], принятым Национальным Институтом Здоровья США, для установления БЛД (табл.. 2). Таблица 2 Диагностические критерии БЛД (Jobe A. et Bancalari E.[30]) Степень тяжести БЛД Время оценки Легкая Гестационный возраст <32 недель >32 недель на 36-й неделе корригированного ГВ или при выписке + терапия О 2 >21% в течение 28 дней потребность в кислородной палатке на 36-й неделе корригированного ГВ или при выписке от 28-го дня по 56-й день постнатального возраста или при выписке + терапия О 2 >21% в течение 28 дней потребность в кислородной палатке на 56-й день постнатального возраста или при выписке

8 Средняя потребность в <30% кислороде на 36-й неделе корригированного ГВ или при выписке Тяжелая потребность в >30% кислороде и/или в вентиляции под положительным давлением на 36-й неделе корригированного ГВ или при выписке потребность в <30% кислороде на 56-й день постнатального возраста или при выписке потребность в >30% кислороде и/или в вентиляции под положительным давлением на 56-й неделе постнатального возраста или при выписке Д.Ю.Овсянников и соавт. [9] предложили алгоритм диагностики БЛД у детей первых 3 лет жизни на основании клинико-анатомических данных, включая характерный спектр сопутствующих заболеваний (гипотрофия, анемия, открытый артериальный проток, легочная гипертензия, перинатальное поражение ЦНС, ретинопатия недоношенных). Алгоритм диагностики БЛД Бронхообструктивный синдром (обострение БЛД) острое начало заболевания, тяжелое состояние, требующее лечения в отделении реанимации, вздутие грудной клетки, периоральный цианоз, экспираторная или смешанная одышка, тахипноэ, превышающее норму на %, ограниченное притупление, мозаичный перкуторный звук, ослабление дыхания, проводные хрипы, тахикардия и/или Хроническая дыхательная недостаточность одышка, тахипноэ (до 60 в мин в покое и до в мин при минимальной физической нагрузке), периоральный цианоз Анамнез недоношенность, низкая масса тела при рождении, пневмония в неонатальном периоде и другие дыхательные расстройства,

9 ИВЛ с жесткими параметрами в неонатальном периоде 3 суток и более и NCPAP (nose continious positive airway pressure) постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры). О 2 зависимость в 28 сут. жизни / 36 недель постконцептуального возраста, повторные эпизоды обструктивного бронхита, пневмонии, синдрома Крупа, церебральная ишемия, ВЖК (внутрижелудочковое кровоизлияние), ретинопатия недоношенных. Рентгенологические изменения в легких вздутие (счет по передним и задним отрезкам ребер >14), повышение прозрачности легочной ткани (буллы), фиброз, интерстициальные изменения, обеднение легочного рисунка на периферии, ателектазы. Исследование газов крови гипоксемия (снижение SaO 2, po 2 ). Сопутствующие состояния гипотрофия, анемия, открытый артериальный проток, легочная гипертензия, перинатальное транзиторное органическое постгипоксическое и постгеморрагическое поражение ЦНС (гидроцефалия), синдром двигательных нарушений, задержка психомоторного развития, ДЦП, БЛД в стадии хронической болезни. обострение и/или хроническая дыхательная недостаточность, ВЖК. По данным авторов, к тяжелому течению БЛД предрасполагают не только перенесенный матерью в течение беременности уреаплазмоз, отягощенность генеалогического анамнеза по бронхиальной астме (БА), но и принадлежность к АВ (IV) группе крови. По их мнению, БЛД является вариантом хронической обструктивной патологии легких у детей. По данным Д.Ю.Овсянникова и соавт. [9], обострения БЛД чаще протекают с сероконверсией по титру IgM к M.hominis (25%), M. pneumoniae (21.6%), реже к P.jieroviei (16.7%), семейству хламидий

10 (15%). У детей с тяжелой БЛД обнаруживаются антитела к нескольким возбудителям (смешанный вариант инфекции), чаще с участием микоплазменной инфекции. Развитие пневмонии у детей первых лет жизни, по данным авторов, носит полисегментарный характер на фоне персистирующих с неонатального периода ателектазов с наличием выраженного бронхообструктивного синдрома (БОС). У одной трети матерей детей с БЛД течение беременности было осложнено инфекционно-воспалительными гинекологическими заболеваниями (уреаплазмоз 28.3%, гарднереллез 21.7%, герпетическая инфекция 15.2%, хламидиоз 13%, микоплазмоз 6.5%, кандидоз 6.5%) (исследовано 60 детей от 1 мес. до 3 лет, страдающих БЛД, у которых проведена ИВЛ в течение первых 3 дней жизни, кислородотерапия не менее 28 дней). Н.А.Петрова и соавт. [11] провели исследование периодического дыхания и апноэ у 50 недоношенных детей, рожденных на й неделях гестации, 48 из которых находились на ИВЛ в раннем неонатальном периоде, из них 25 детей с БЛД. У всех детей в этой группе авторами выявлены признаки бактериального воспаления вплоть до наличия сепсиса 8 детей (32%). Апноэ определялось авторами как задержка дыхания длительностью более девяти секунд: центральнoе апноэ задержки дыхания, при которых отсутствует поток воздуха через нос и рот и движения брюшной стенки; обструктивное апноэ задержки дыхания, при которых отсутствует поток воздуха через нос и рот, при сохраненных движениях брюшной стенки; смешанные апноэ содержат в себе симптомы центрального и обструктивного апноэ. Периодическое дыхание характеризуется наличием 3 и более респираторных пауз длительностью 3 секунды и более, разделенных периодами дыхательной активности длительностью не более 20 секунд. При анализе респираторной патологии и кислородной терапии в неонатальном периоде выявлено, что дети с БЛД перенесли более тяжелый синдром дыхательных расстройств (им было введено большее количество доз сурфактанта) и им требовалась более длительная ИВЛ с жесткими параметрами по сравнению с контрольной группой (25 новорожденных без хронического заболевания легких). Индекс апноэ количество эпизодов за час/в дней более высокий, чем в контрольной группе, где он был значительно уменьшен в динамике. В симптоматическом лечении в зависимости от состояния новорожденного питание может осуществляться парентерально (из

11 расчета ккал/кг/сут белка 2 3 г/кг/сут, жировых эмульсий 0,5 3 г/кг/сут) или с помощью назогастрального зонда. Раннее введение коллоидных растворов в парентеральное питание (до 5 6-го дня жизни) повышает риск развития БЛД [8]. Суточную потребность жидкости рассчитывают в пределах минимальной потребности мл/кг/сут из-за риска развития отека легких, особенно у детей с персистирующим артериальным пороком. Для нормализации дренажной функции бронхиальной системы необходимо провести своевременное удаление мокроты из интубационной трубки, применение вибрационного и перкуссионного массажа грудной клетки, а также муколитических препаратов (ацетилцистеин, амброксол энтерально или через небулайзер) [9]. Отмечено положительное (бронходилатирующее) воздействие на бронхиальную проходимость ингаляций сальбутамола (кратковременно), беродуала, ипратропиума бромида. Эуфиллин оказывает стимулирующее действие на дыхательный центр, повышает диурез с менее выраженным бронходилатирующим воздействием, чем другие В 2 - агонисты, он тормозит агрегацию тромбоцитов, повышает потребность миокарда в О 2. В комплексе лечения и профилактики БЛД используются гормональные препараты: с профилактической целью дается 500 мкг/кг дексаметазона внутрь или внутривенно один раз в день в течение недели и 2-й курс, уменьшающийся к концу. По показаниям позднее назначается 9-дневный курс. Пульс-терапия: 250 мкг/кг дексаметазона назначается внутрь или внутривенно два раза в день в течение 3 дней каждые 10 дней до тех пор, пока больной перестает зависить от кислорода. Длительное шестинедельное лечение проводится с использованием высоких доз: начальная доза 500 мкг/кг внутрь или внутривенно один раз в день в течение 3 дней, затем дозу дексаметазона прогрессивно снижают до 100 мкг/кг через день на последней неделе терапии. У новорожденных с БЛД диуретики в комплексе терапии (фуросемид, гипотиазид, верошпирон) назначаются для улучшения легочной эластичности уменьшения резистентности бронхолегочной системы ввиду их влияния на водно-электролитный обмен. Фуросемид применяется кратковременно (до одной недели) в дозе 1 мг/кг внутримышечно, внутривенно или 2 мг/кг внутрь от 1 до 3 раз в день (передозировка вызывает гиперкальциурию, остеопороз).

12 На современном этапе при БЛД препарат можно назначать через небулайзер (1 мг/кг лекарства для внутривенного введения, растворенного в 2 мл физиологического раствора) через каждые 6 часов. При длительной диуретической терапии (2 2,5 месяца) применяют гипотиазид в дозе 2 мг/кг/сут и верошпирон в дозе 2 мг/кг/сут, их сочетание дает менее выраженные водно-электролитные нарушения, но требует обязательного проведения мониторинга водноэлектролитного обмена [8, 9]. Альтернативой системного применения дексаметазона при БЛД являются будесонид (пульмикорт), флутиказон, беклометазон их суточная доза составляет около 100 мкг/кг в два приема через спейсер (аэрогамбер) или небулайзер (в первые три дня жизни). Начатая терапия недоношенных детей с тяжелым СДР приводит к снижению частоты БЛД и укорочению длительности ИВЛ [8]. Рекомендуется при проведении ИВЛ давление в аппарате и концентрацию кислорода в подаваемом воздухе уменьшать, не допуская развития гипоксемии, ибо низкое ро 2 ведет к спазму сосудов легких, способствуя возникновению легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности: поддержание рсо 2 на уровне мм рт.ст. при рн более 7,25, сатурации кислорода 90 95%, ро мм рт.ст. При торпидной гипоксемии, требующей высокого давления на выдохе, проводят курсы высокочастотной осцилляторной ИВЛ [8, 9]. После прекращения ИВЛ осуществляют дотацию кислорода с поддержанием ро 2 на уровне 55 мм рт.ст.; на подачу кислорода через носовой катетер можно переходить по рекомендациям авторов при стабилизации состояния ребенка в кислородной палатке с содержанием кислорода менее 30%. Г.А.Сидоров и соавт. [14] у 315 детей с НДСТ в возрасте 6 17 лет для оценки метаболических показателей провели исследование уровня кортизола, общего белка и магния в слюнной жидкости. Авторы установили достоверное снижение данных показателей при ДСТ III степени, повышение при дисплазии II степени и нормальные значения при дисплазии I степени: полученные результаты предлагается использовать для прогноза состояния и контроля лечения данной патологии у детей и подростков. В последние годы при терапии ДСТ наследственного типа определенное место занимают препараты магния магнерот, магния оротат, магне В6, уменьшающих не только выраженность вегетативной дистонии, частоту желудочковых аритмий, степень митральной

13 регургитации [13], но и стимулирующих эндотелиальную NO-синтазу, что способствует улучшению микроциркуляции и предотвращению тромбообразования [12]; длительность лечения 6 недель, дважды в течение года. Важную роль среди немедикаментозных методов в лечении и реабилитации больных с наследственной ДСТ отводят иглотерапии, щадящей лечебной физкультуре, водным процедурам, мануальной терапии, способствующим улучшению трофики мышечной системы. В определенных случаях поражениям клапанов сердца, грудного и брюшного отделов аорты, трахеобрахиальной дисплазии, деформации грудной клетки, позвоночника, ГМС, требуется специализированная хирургическая помощь. (Панферов А.Б., Беляев Л.Б. Соединительнотканые дисплазии (наследственные коллагенопатии), Клиническая медицина, 2006, 6). Наиболее информативными биохимическими маркерами при ДСТ являются экскреция оксипролина и гликозаминогликанов с суточной мочой, уровень оксипромина и лизина сыворотки крови, а также содержание кальция, фосфора, магния в крови и моче, активность щелочной фосфатазы в крови. Установлено, что недостаточность магния приводит к нарушению способности фибробластов продуцировать коллаген, его дефицит сказывается также на активности магнийзависимой аденилатциклазы, обеспечивающей удаление дефектного коллагена [15]. Выявлена взаимосвязь между концентрацией магния и ДСТ на уровне индивидуальных молекулярных генов. Некоторые авторы обнаружили снижение магния не только в форменных элементах крови, но и в плазме.

14 Повышенная секреция (активность) металлопротеиназ Повышенная активность лизиноксидазы Повышенная активность трансглутаминазы Дефицит магния Пониженная активность гиалуронансинтетаз Антиген bw35 Дестабилизация трнк Замедление синтеза белков Повышенная активность гиалуронидаз Рисунок. Предполагаемые механизмы взаимосвязи концентрации магния и нарушений метаболизма соединительной ткани [20] Широкое применение в лечении ДСТ находят препараты, влияющие на метаболизм гликозаминогликанов структум, хондроитинсульфат, глюкозаминсульфат, стабилизирующие минеральный обмен (кальцитрин, остеогенон, витамин Д2), а также биоэнергетики (АТФ, лецитин, фосфаден, янтарная кислота, милдронат, инозин, кудесан Q-10, витамин Е, церебролетицин, липоцеребрин). А.А.Никулин и соавт. [7] рекомендуют применение у новорожденных детей с тяжелыми дыхательными расстройствами ликопида, что дает выраженное иммуномодулирующее влияние на рецепторную фагоцитарную и микроцидную функцию нейтрофильных гранулоцитов и повышает качество лечения с уменьшением риска хронизации воспалительного бронхолегочного процесса и присоединения инфекционных осложнений. При лечении дифференцированных ДСТ в настоящее время воздействие ß-адреноблокаторов направлено на устранение вегетососудистонического синдрома и на блокаду ß-адренергических рецепторов фибробластов, приводящих к снижению уровня АМФ (контроль интенсивности внутриклеточного распада коллагена и повышение его продукции). Авторы считают патогенетически обоснованным включение в комплекс лечения витаминов А, В, С, имея в виду отношение витамина В6 к дезаминированию лизина и оксилизина аминокислот, влияющих на прочность поперечных связей молекулы коллагена, витамин А

15 утолщает коллагеновые и эластиновые волокна, а витамин С повышает синтез коллагена (I и III типов) за счет стимуляции проколлагеновой мрнк. Известно, что ионы кальция, магния, калия, натрия входят в состав основного вещества СТ и активно участвуют в ее метаболизме. На основании собственных исследований ДСТ у детей и подростков в Армянской популяции, а также обзора литературы считаем обязательным организацию и открытие Педиатрической Академии в системе НАН РА для профилактики, изучения и успешной терапии разных и редких патологий. Поступила Բրոնխաթոքային դիսպլազիան երեխաների և դեռահասների մոտ Ա.Ա.Տեր-Գալստյան, Ար.Ա.Գալստյան, Ա.Ռ.Դավթյան Աշխատանքում ներկայացված են շնչառական օրգանների ախտահարման պրոբլեմները երեխաների և դեռահասների մոտ որպես շարակցական հյուսվածքի բրոնխաթոքային դիսպլազիայի արդյունք: Շարադրված են դրա դասակարգման, կլինիկա-գործիքա-լաբորատոր ախտորոշման և համալիր բուժման խնդիրները:

16 Bronchopulmonary dysplasia in children and adolescents A.A.Ter-Galstyan, Ar.A.Galstyan, A.R.Davtyan In the article the respiratory problems of children and adolescents due to bronchopulmonary dysplasia of connective tissue are presented. The problems of classification, clinical-instrumental and laboratory diagnostics and complex treatment are discussed. Литература 1. Арсентьев В.Г. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей и подростков. Педиатрия, 2009, т. 87, 1, с Гавалов С.М., Зеленская В.В. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани. Педиатрия, 1999, 1, с Домницкая Т.М., Дьяченко А.В., Куприянова О.О., Домницкий М.В. Клиническое значение применения магния оротата у подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Кардиология, 2005, 3, с Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). СПб., Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб, Коровина Н.А., Тарасова А.А., Кадымов И.А. Состояние соединительной ткани сердца у детей при бронхиальной астме. Педиатрия, 2008, т. 87, 4, с Никулин Л.А., Кулагина М.Г., Каюмова Д.А. Иммунокоррекция у новорожденных детей с тяжелыми дыхательными расстройствами. Педиатрия, 2009, т. 87, 1, с Овсянников Д.Ю., Петрук Н.И., Кузьменко Л.Г. Бронхолегочная дисплазия у детей. Педиатрия, 2004, 1, с Овсянников Д.Ю., Кузьменко Л.Г., Дегтярева Е.А., Зайцева Э.Г. Течение бронхолегочной дисплазии у детей грудного и раннего возраста. Педиатрия, 2007, т. 86, 4, с Овсянников Д.Ю., Кузьменко Л.Г., Дегтярева Е.А. и соавт. Возможности высокоразрешающей компьютерной томографии в диагностике бронхолегочной дисплазии у детей первых двух лет жизни. Педиатрия, 2010, т. 89, 1, с Петрова Н.А., Добродеева И.В., Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Апноэ и периодическое дыхание у новорожденных детей с бронхолегочной дисплазией. Педиатрия, 2009, т. 87, 1, с Покровский В.И., Виноградова Н.А. Оксид азота, его физиологические и патофизиологические свойства. Тер. архив, 2005, 1, с

17 13. Рябчикова Н.П., Абдулаев Р.Т., Делягин В.М. и соавт. Выживаемость детей с тяжелой бронхолегочной дисплазией. Педиатрия, 2008, т. 87, 5, с Сидоров Г.А., Виноградов А.Ф., Корнюшо Е.М. Особенности метаболических показателей у детей с признаками дисплазии соединительной ткани. Российский Вестник перинатологии и педиатрии, 2010, 6, с Симоненко В.Б., Дулин П.А., Панфилов Д.Н. и соавт. Соединительнотканные дисплазии (наследственные коллагенопатии). Клиническая медицина, 2006, 6, с Тер-Галстян А.А., Галстян Ар.А., Тероян Л.Б. и соавт. Хронический тонзиллит. Инфекционный эндокардит. Соединительнотканная дисплазия. Гипермобильность суставов. Малые аномалии развития сердца (дети и подростки). Ереван, 2004, с Тер-Галстян А.А., Акопян Н.В., Манукян Ж.Р. Неопущение яичек (яичка) у мальчиков здоровых и с соединительнотканной дисплазией дошкольного возраста (3 6 лет) в армянской популяции. Вестник МАНЭБ, СПб., 2006, т. 11, 8, с Тер-Галстян А.А., Галстян Ар.А., Давтян А.Р. Болезнь Марфана. Российский Вестник перинатологии и педиатрии, 2008, 4, с Тер-Галстян А.А., Галстян Ар.А. Синдром Бругада. Российский Вестник перинатологии и педиатрии, 2010, 1, с Торшин И.Ю., Громова О.А. Дисплазия соединительной ткани, магний и нуклеотидные полиморфизмы. Кардиология, 2008, 10, с Цыгина Е.Н., Давыдова И.В., Кустова О.В. и соавт. Радиологические исследования при бронхолегочной дисплазии у детей. Медицинская виализация, 2008, 2, с Шахназарова М.А., Розинова Н.Н., Семячкина А.Н., Костюченко М.В. Бронхиальная патология у детей при моногенных заболеваниях соединительной ткани (синдром Марфана и Элерса-Данло). Российский Вестник перинатологии и педиатрии, 2007, 2, с Щляхто Е.В., Земцовский Э.В. Проблемы и возможные решения наследственных нарушений в соединительной ткани. Клиническая медицина, 2010, 5, с Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардиореспираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани (патогенез, клиника, диагностика, лечение). Омск, Barkalary E., Gerchardt T. Bronchopulmonary dysplasia. Pegiatr. Clin. Amer., 1986, vol. 33, 1, p Bancalari E., Claure N., Sosenco I. Bronchopulmonary dysplasia: changes in pathogenesis, epidemiology and definition. Neonatology, 2003, 8(1), p Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes revised nosology. Am.J.Med.Genet., 1998, 77, p Calder N., Williams B., Smyth J. et al. Absence of ventilatory responses to alternating breaths of mild hypoxia and air in infants who have had bronchopulmonary dysplasia: implications for the risk of sudden infant death. Pediatr. Res., 1994, 35, p Gauda E., Mc Lemore G., Tolosa J. Maturation of peripheral arterial chemoreceptor in relation to neonatal apnea. Seminars in Neonatology, 2004, 9, p

18 30. Jobe A., Bancalari E. Bronchopulmonary Dysplasia. Am.J.Respir. Crit. Care Medicine, 2001, 163(7), p Northway W.H., Rosan R.S., Porter D. Pulmonary disease following respiratory therapy of hyaline membrane disease. N.Engl.J.Med., 1967, vol. 276, p Oh A., Kim Y., Kim B. et al. Unexpected tracheimalacia in Marfan syndrome during general anesthesia for correction of scoliosis. Anesth. Analg., 2002, 95, 2, p Paepe A., Devereux R., Deitz H. et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am.J.Med.Genet., 1996, 62, p Shivaram U., Shivaram I., Cash M. Acquired tracheobronchomegaly resulting in severe respiratory failure. Chest, 1990, 98, 2, p Werthamer J., Brown E., Neff R. et al. Sudden infant death syndrome in infants with bronchopulmonary dysplasia. Pediatrics, 1982, 69, p

docplayer.ru